Τι είναι αυτό - ένα σύνδρομο Rokitansky-Otto Küstner; Σύνδρομο Rokitansky-Otto Küstner: αίτια, συμπτώματα, θεραπεία

Παρένθετη μητρότητα επιτρέπει στα παιδιά για τις γυναίκες που για λόγους υγείας δεν μπορούν να συλλάβουν ένα παιδί από μόνοι τους. Ο αριθμός τους, σύμφωνα με τα στατιστικά στοιχεία, αυξήθηκε από χρόνο σε χρόνο. Ένας από τους λόγους της προσφυγής στις υπηρεσίες της παρένθετης μητέρας είναι το σύνδρομο Rokitansky-Otto Küstner. Οι αιτίες της νόσου, τα συμπτώματα και οι βασικές μέθοδοι θεραπείας θα συζητηθεί σε αυτό το άρθρο. Θα μάθετε, επίσης, κατά πόσο μια γυναίκα με αυτό το σύνδρομο έχουν παιδιά.

χαρακτηριστική παθολογία

Σύνδρομο Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser - μια σπάνια γυναικολογική ασθένεια. περιέχει τα ονόματα των επιστημόνων που παρουσίασε μια λεπτομερή περιγραφή της παθολογίας στο όνομά του. Επίσης στην ιατρική βιβλιογραφία υπάρχουν συνώνυμα της νόσου: κολπική ατρησία, απλασία της μήτρας. Ωστόσο, δεν αντικατοπτρίζει όλες τις παραβιάσεις στο σώμα, χαρακτηριστική του συνδρόμου. Επιπλέον, κολπική ατρησία μπορεί να συμβεί λόγω φλεγμονής ή χειρουργικές επεμβάσεις. Συχνά, το πλήρες όνομα της ασθένειας να μειωθεί τα δύο πρώτα ονόματα των επιστημόνων ή τον όρο «σύνδρομο MRKH».

Η παθολογία αυτή χαρακτηρίζεται από πλήρη ή μερική απουσία της μήτρας, καθώς και 2/3 του κόλπου. Σε αυτή την περίπτωση, υπάρχει η πλήρης ανάπτυξη των ωοθηκών και των γεννητικών οργάνων. Επίσης αποθηκεύονται δευτερογενών σεξουαλικών χαρακτηριστικών (τριχών του σώματος στο θηλυκό τύπο, στήθος). Το σύνδρομο Rokitansky-Otto Küstner διαγνωστεί σπάνια (μία περίπτωση ανά χίλια 5. Τα κορίτσια νεογέννητα).

ιστορικές πληροφορίες

Οι πρώτες περιγραφές από την ημερομηνία της νόσου πίσω στο 1829 χρόνια. Γερμανός γιατρός Καρλ Mayer σημειωθεί ότι η κολπική απλασία συχνά συνοδεύεται από μια ποικιλία από αναπτυξιακές ανωμαλίες. Λίγο αργότερα, το 1838, ένας παθολόγος από την Αυστρία Karl von Rokitansky περιγραφή σύνδρομο προστίθενται. Ο ίδιος αποφασίσει ότι, αν αυτή η ασθένεια είναι επίσης απουσία μήτρας, ωοθήκες, αλλά διατηρούν την ικανότητα να λειτουργεί πλήρως. Το 1910, ο Γερμανός γιατρός γερμανική Kyustner συνοπτικά τις διαθέσιμες πληροφορίες σχετικά με την ασθένεια, προσθέτοντας τις δικές της παρατηρήσεις της. Ο γυναικολόγος περιγράφεται παραδείγματα συχνός συνδυασμός με απλασία της μήτρας δυσπλασίες ανάπτυξη των νεφρών. Το 1961, ο καθηγητής Zhorzh Hauzer από την Ελβετία πρότεινε ότι ο όρος "Otto Küstner Rokitansky-Mayer-σύνδρομο". Επιστήμονας που δημοσιεύτηκε πολλές παρατηρήσεις του των ασθενών με αυτή τη διάγνωση, η οποία εφιστά την προσοχή στην έλλειψη ευαισθησίας σε ανδρικές ορμόνες μεταξύ των ασθενών. Το 1977, Houser παρουσίασε για πρώτη φορά μια περιγραφή της άτυπη παραλλαγή της παθολογίας. Με δεδομένη την μεγάλη συνεισφορά των επιστημόνων, το σύνδρομο ονομάστηκε για εξερευνητές των τεσσάρων ονομάτων.

Αιτίες της νόσου

Ακόμη και στην εμβρυϊκού περίοδο εμβρύου laid ανατομικές ανωμαλίες που χαρακτηρίζουν το σύνδρομο Otto Küstner-Rokitansky. Φωτογραφίες από τα παιδιά με αυτή τη διάγνωση μετά τη γέννησή τους δεν διαφέρουν από εκείνες των υγιών συνομηλίκων τους. Σύμφωνα με τη θεωρία του Muller, οι έμβρυο γεννητικά όργανα αναπτύσσονται κατά τη διάρκεια του δεύτερου μήνα μετά τη σύλληψη. Η επίδραση των αρνητικών παραγόντων στο σώμα της εγκύου αυτή τη στιγμή μπορεί να προκαλέσει διάφορες ασθένειες σε παιδιά. Από την εμφάνιση ενός συνδρόμου επηρεάζει επίσης του συνδετικού ιστού δυσπλασία έμβρυο στα οποία λαμβάνει χώρα η διαταραχή της δομής της. Παθολογικές αλλαγές οδηγούν στην ανάπτυξη των ελαττωματικών οργάνων, μια εκδήλωση της οποίας είναι το σύνδρομο Otto Küstner-Rokitansky.

Ποιοι παράγοντες επηρεάζουν την εμφάνιση της ασθένειας στο μωρό κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης;

1. Ισχυρή τοξίκωση.
2. HIV στη μητέρα.
3. Ο κίνδυνος της έκτρωσης.
4. Λαμβάνοντας ορισμένων φαρμάκων (όπως κορτικοστεροειδή).
5. Η κατάχρηση οινοπνεύματος.

Το σύνδρομο δεν ταξινομείται ως κληρονομικές ασθένειες. Ωστόσο, στην κλινική πράξη, υπάρχουν περιπτώσεις όπου η παθολογία διαγνωστεί αρκετές γυναίκες της ίδιας οικογένειας.

Οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου

σύνδρομο Otto Küstner-Rokitansky έχει αρχίσει να εκδηλωθεί με την εφηβεία, όταν υπάρχει εφηβεία οργανισμό. Τα κορίτσια στρογγυλεμένες σταδιακά στήθη, αλλάζοντας το σχήμα, υπάρχει το σώμα των μαλλιών σε στενή περιοχές. Εκφωνημένες δευτερεύοντα σεξουαλικά χαρακτηριστικά δεν επιτρέπουν την υποψία προβλήματα υγείας. Πολλά κορίτσια αισθάνονται περιοδική πόνους στην κάτω κοιλιακή χώρα, αίσθημα βάρους στο κάτω μέρος της πλάτης. Ωστόσο, η απουσία εμμήνου ρύσεως οδηγεί να ζητήσει βοήθεια από έναν γυναικολόγο. Ένας άλλος λόγος για μια επίσκεψη σε έναν ειδικό μπορεί να είναι ένα πρόβλημα της οικειότητας χαρακτήρα. Ανεπιτυχείς προσπάθειες της σεξουαλικής επαφής συχνά να οδηγήσει σε τραυματισμό του περινέου ή ρήξη της ουροδόχου κύστης. Εκδήλωση της υπανάπτυξη σωμάτων μπορεί να χρησιμεύσει ως ένα υποτυπώδες μήτρα με ανώμαλη σάλπιγγες. Περίπου το 40% του συνδρόμου ωραίο φύλο MRKH συνδυασμό με δυσπλασίες του ουροποιητικού συστήματος.

ταξινόμηση των νόσων

Όπως πολλές άλλες ανωμαλίες της εμβρυϊκής ανάπτυξης, σύνδρομο Rokitansky-Otto Küstner έχει διαφορετικούς βαθμούς σοβαρότητας. Η ένταση του καθενός από αυτά καθορίζεται από τη σοβαρότητα των ανωμαλιών του εμβρύου. Υπάρχουν τρεις μορφές της νόσου:

1. σύνδρομο Τυπικό MRKH (64% όλων των περιπτώσεων). Χαρακτηρίζεται από απλασία της μήτρας και του κόλπου.
2. σύνδρομο Άτυπα MRKH (24% όλων των περιπτώσεων). Σε αυτή την ασθένεια, τα κορίτσια που λείπουν μήτρας και του κόλπου, υπάρχει μια δυσλειτουργία των ωοθηκών.
3. MURCS-ένωση (12% όλων των περιπτώσεων). Αυτή είναι η πιο σοβαρή μορφή του συνδρόμου, η οποία χαρακτηρίζεται από διαταραχές που αναφέρονται ανωτέρω και συμπληρώνεται από μια μη φυσιολογική ανάπτυξη του σκελετού.

Μορφή της νόσου καθορίζει τη θεραπευτική στρατηγική και βοηθά τους γιατρούς να κάνει μια πρόβλεψη της ανάκαμψης.

μέθοδοι διάγνωσης

Τι επιθεώρηση είναι απαραίτητη για την επιβεβαίωση της σύνδρομο Rokitansky-Otto Küstner; Τα συμπτώματα της νόσου δεν είναι το μοναδικό κριτήριο για τη διάγνωση. εξέταση του ασθενούς ξεκινά με μια οπτική επιθεώρηση. Σε 75% των περιπτώσεων, αυτό δεν αποκαλύπτει τυχόν παραβιάσεις, επειδή τα δευτερεύοντα χαρακτηριστικά αντιστοιχούν σε νόρμες. Στη συνέχεια, ένας έλεγχος στην γυναικολογική καρέκλα. Τα κορίτσια με τη διάγνωση παρθενικού υμένα γίνεται με τη βοήθεια του αισθητήρα. Για τυπικό σύντομο κόλπου σύνδρομο (έως 2 cm), η οποία δεν είναι το τέλος του τραχήλου της μήτρας καναλιού. Μια άλλη επιλογή είναι ένα διαγνωστικό εξέταση του ορθού, κατά την οποία ο γιατρός ιχνηλάτες σάλπιγγα και κοιλότητα της μήτρας. Η μέθοδος αυτή καθιστά δυνατή την αξιολόγηση του βαθμού του σχηματισμού των οργάνων.

Η τακτική μέτρηση της βασικής θερμοκρασίας βοηθά στον προσδιορισμό της φάσης του εμμηνορροϊκού κύκλου για να επιβεβαιώσει την πλήρη λειτουργία των ωοθηκών. Επιπλέον, ο γιατρός συνταγογραφεί εξετάσεις αίματος για τις ορμόνες, μαγνητική τομογραφία και υπερηχογράφημα πυέλου. Σε ιδιαίτερα σοβαρές περιπτώσεις μπορεί να απαιτήσει λαπαροσκοπική διάγνωση.

Μέθοδοι θεραπείας

Υπάρχει μόνο ένας τρόπος για να θεραπεύσει το σύνδρομο Rokitansky-Otto Küstner - ζεστό πλαστικό. Λειτουργία για το σχηματισμό του κόλπου που ονομάζεται colpopoiesis στους γιατρούς φροντίδα της έχουν καταφύγει στο ΧΙΧ αιώνα. Αρχικά, η λειτουργία χρησιμοποιείται για τη θεραπεία γυναικών με διατηρηθεί λειτουργίες της μήτρας. Σε αυτούς τους ασθενείς το αίμα δεν προέρχονται από το σώμα, και σταδιακά συσσωρευμένη στην κοιλιακή κοιλότητα. Ως αποτέλεσμα, έχουν διαγνωστεί με νεοπλασματικές διεργασίες, οι οποίες συνοδεύονται από έντονο πόνο και διάφορες επιπλοκές.

Επί του παρόντος, κρατώντας colpopoiesis δύο τρόπους:

1. Επέκταση του κόλπου με τη βοήθεια ενός φουσκωτού μπαλονιού. Η επέμβαση διαρκεί για μεγάλο χρονικό διάστημα. Η εφαρμογή του είναι δυνατή μόνο εάν η κολπική μήκους δεν είναι μικρότερη από 4 εκατοστά.
2. Σχηματισμός neovaginy τμήμα του σιγμοειδές κόλον ή το δέρμα της κοιλιάς. Οι σύγχρονες τεχνολογίες επιτρέπουν να διορθώσει τις ατέλειες χωρίς κοιλιακό τομές - λαπαροσκοπικά. Οι γιατροί προτιμούν συχνά τη μέθοδο αυτή, το σχηματισμό ενός τεχνητού κόλπου.

Η ιδανική ηλικία για colpopoiesis είναι η περίοδος 16-21 χρόνια. Αυτή τη φορά, η τελική ωρίμανση του οργανισμού. Ο μοναδικός σκοπός της κολπικής πλαστικό - επιτρέπουν στις γυναίκες να απολαύσουν μια πλήρη σεξουαλική ζωή. Για την αποφυγή αδιαπέραστο της δεν θα πρέπει να εγκαταλείψει την τακτική σεξ, περνούν περιοδικά bougienage διαδικασία.

Επιπλοκές μετά την επέμβαση

Ποιες είναι οι επιπλοκές μετά την επέμβαση μπορεί να αντιμετωπίσει ασθενείς με διάγνωση «σύνδρομο Rokitansky-Otto Küstner»; Η θεραπεία της νόσου είναι μερικές φορές συνοδεύεται από τυχόν δυσμενείς συνέπειες. Colpopoiesis - αυτό είναι μια σοβαρή επιχείρηση. Όπως και με κάθε άλλη μορφή χειρουργικής επέμβασης, είναι δυνατή η ανάπτυξη των επιπλοκών. Μεταξύ αυτών, η πιο κοινή είναι η σήψη και περιτονίτιδα. Επίσης, πολλοί ασθενείς μετά από μια πορεία της θεραπείας, οι γιατροί διαγνωστεί τοιχώματα neovagina σύντηξης. Αυτή η παθολογία αναπτύσσεται λόγω της έλλειψης τακτική σεξουαλική ζωή. Ως εκ τούτου, οι γιατροί συστήνουν έντονα ότι οι γυναίκες να μην παραμελήσει το σεξ.

Πρόβλεψη μετά την ανάκτηση

Οι αλλαγές στο σώμα που εμφανίζονται σε γυναίκες με διάγνωση «Rokitansky-Otto σύνδρομο Küstner» δεν επιτρέπει τη διεξαγωγή αναπαραγωγική λειτουργία με φυσικό τρόπο. Ωστόσο, οι σύγχρονες μέθοδοι της εξωσωματικής γονιμοποίησης και της παρένθετης μητρότητας βοήθεια αυτών των ασθενών έχουν βιολογικά παιδιά. Οι επιστήμονες ανακοίνωσαν πρόσφατα θετικά αποτελέσματα σε επιχειρήσεις μεταμόσχευσης μήτρας δότη. Μετά από λίγο, ίσως, η μεταμόσχευση του σώματος θα βοηθήσει τις γυναίκες με αυτήν την ύπουλη ασθένεια από μόνοι τους να φέρουν τα παιδιά.

Στειρότητα και σύνδρομο Rokitansky-Mayer-Otto Küstner

Μπορώ να έχω τα παιδιά με αυτή την ασθένεια; Το ερώτημα αυτό προκύπτει από τις πολλές γυναίκες που βρίσκονται αντιμέτωποι με την παθολογία. Αργά ή γρήγορα, το καθένα από αυτά θέλει να προσπαθήσουμε για το ρόλο της μητέρας. Οι περισσότερες γυναίκες με το σύνδρομο αυτό δεν μπορεί να φέρει ένα παιδί. Εάν οι ωοθήκες λειτουργούν κανονικά, οπότε οι ειδικοί προτείνουν οι ασθενείς προσφεύγουν στις υπηρεσίες μιας παρένθετης μητέρας. Σε αυτή την περίπτωση το μωρό έχει σχεδιαστεί;

Στο πρώτο στάδιο μιας παρένθετης προγράμματος μητέρα και την άρρωστη γυναίκα έχει συνταγογραφηθεί ορμονικά φάρμακα. Η χρήση των φαρμάκων εντός ορισμένης προθεσμίας, σας επιτρέπει να συγχρονίζετε εμμήνου ρύσεως τους. Στη συνέχεια, το σύνδρομο αυγό MRKH της γυναίκας τεχνητή σπερματέγχυση με σπέρμα του συζύγου της. Μέσα σε λίγες ημέρες από τους «καλλιεργούνται» σε ένα μέσο που μιμείται τις ιδιότητες των σαλπίγγων. Μετά από τρεις ημέρες, οι εμπειρογνώμονες αρχίζουν παρασκεύασμα να προ-εμφύτευσης: καθορίζουν το φύλο του εμβρύου, την παρουσία χρωμοσωμικών ανωμαλιών και κληρονομικές ασθένειες. Την πέμπτη ημέρα προήλθε έμβρυο μεταφέρεται στη μήτρα μιας παρένθετης μητέρας. Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένα διπλό podsazhivanie, για παράδειγμα, την τρίτη και την πέμπτη ημέρα.

Ο αριθμός των εμβρύων που μεταφέρονται μπορεί να ποικίλει ανάλογα με την ποιότητα του γενετικού υλικού, την ηλικία του ασθενούς. Μετά από αίτημα της γυναίκας, το αχρησιμοποίητο αυγό υποβάλλονται σε διαδικασία κρυοσυντήρησης. Ως αποτέλεσμα αυτής της αντίληψης στον κόσμο σε 9 μήνες υπάρχει ένα υγιές μωρό. Ωστόσο, η διαδικασία αυτή έχει δύο υποστηρικτές και αντιπάλους.

Ξεχωριστά θα πρέπει να εξετάσει την παρένθετη μητρότητα. Σε πολλές εξειδικευμένες κλινικές υπάρχουν βάσης των λεγόμενων γυναικών, οι οποίοι είναι πρόθυμοι να παρέχουν μια παρόμοια υπηρεσία. Συνήθως είναι νεαρά, υγιή κορίτσια. Ένας από τους λόγους για την προσφυγή σε μια τέτοια κλινική είναι ένα σύνδρομο Rokitansky-Otto Küstner-Meyer-Hauser. Φωτογραφίες μέλλον παρένθετες μητέρες μπορεί επίσης να βρεθεί σε αυτή τη βάση δεδομένων. Η όλη διαδικασία, από την επιλογή των εν δυνάμει biomamy και λήγει την εγκυμοσύνη, τον έλεγχο των εποπτικών αρχών κέντρο. Έτσι, είναι καλύτερο να επικοινωνήσετε με τους ειδικούς, παρά ασχολούνται με την έρευνα για αυτο. Μόνο με αυτόν τον τρόπο μπορούν να παραμείνουν σίγουροι για τη μελλοντική υγεία του μωρού σας.

Για να συνοψίσουμε

Σύνδρομο Rokitansky-Mayer-Otto Küstner - είναι μια γενετική ασθένεια που χαρακτηρίζεται από απουσία ή υποπλασία της μήτρας και του κόλπου. Πολλά κορίτσια πριν την εφηβεία δεν γνωρίζουν καν για προβλήματα υγείας. Αμηνόρροια τους αναγκάζει να δείτε ένα γυναικολόγο. Ήταν σε μια δεξίωση στο εμπειρογνωμόνων που πρώτη γνώση της ύπαρξης ενός τέτοιου συνδρόμου. Από τη μία πλευρά, είναι χαρακτηριστική σε διαταραχή στην ανάπτυξη της μήτρας και του κόλπου, και από την άλλη - η παρουσία των δευτερογενών χαρακτηριστικών του φύλου. Σήμερα, υπάρχουν αρκετές επιλογές θεραπείας για ασθένειες. Όλοι τους είναι συνεχώς βελτιώνεται και συμπληρώνεται. Η θεραπεία της νόσου είναι να αφαιρέσετε το ελάττωμα με οικεία πλαστικά. Ως αποτέλεσμα, ο ασθενής μπορεί να απαλλαγούμε από τις ψυχολογικές και φυσιολογικές προβλήματα, απολαμβάνουν τη ζωή και να έχουν ακόμη και τα παιδιά. Όσον αφορά το τελευταίο αυτό σημείο, απαιτεί βοήθεια μιας παρένθετης μητέρας.