Περοξειζόμης λειτουργία. Το σύνδρομο Zellweger

Σήμερα σας καλούμε να εξετάσει τη λειτουργία των υπεροξυσωμάτων. Τι αξία έχουν στο κλουβί; μπορούμε επίσης να δώσουν προσοχή σε αυτό που η ασθένεια μπορεί να ανιχνευθεί με τη βοήθεια αυτού του οργανιδίου.

Ήδη στον πρόλογο, είναι σαφές ότι οι υπεροξειδιοσώματα - είναι οργανίδια. Το κύτταρο, με τη σειρά του, είναι μέρος μιας εξαιρετικά εξελιγμένο σχεδιαστής του όλα αυτά που μας περιβάλλει. Ακόμη και ο άνθρωπος αποτελείται από κύτταρα, τα οποία υπάρχουν ένα πολύ μεγάλο αριθμό. Και το κύτταρο αποτελείται από ακόμη μικρότερα τμήματα, αλλά της επιτρέπουν να ζουν ανεξάρτητα, δηλαδή, να ενωθούν και να δημιουργήσουν πολύπλοκες δομές δεν είναι απαραίτητη. Ένα παράδειγμα αυτού είναι το πιο απλό μονοκύτταρο πλάσματα, που ίσως ακουστεί στο μάθημα βιολογίας στο σχολείο.

Πριν αναφέρουν και περιγράφουν τη λειτουργία περοξειζόμης, πρέπει να κατανοήσουμε τι είναι και πώς λειτουργούν.

υπεροξειδιοσώματα

Αυτά τα οργανίδια εμφανίζονται ως μικρό κενοτόπια, το μέγεθός τους είναι κάτω από 1,5 micron. Υπεροξεισωμάτων περιβάλλεται από μια λεπτή μεμβράνη, και διαχωρίζει τα μικροκοκκία στο εσωτερικό, από το εσωτερικό περιβάλλον του ολικού κυττάρου. Τι μπορούμε να βρούμε μέσα στο οργανίδιο; Υπάρχει ο πυρήνας, που ονομάζεται επίσης η πυρηνοειδή. Είναι σημαντικό να γίνει κατανοητό το γεγονός ότι αυτό το μέρος της υπεροξυσωμάτων δεν έχει καμία σχέση με την πυρηνική δομή ή πυρηνοειδή βακτήρια. Μην συγχέετε τις έννοιες αυτές. και είναι συχνά έτσι ώστε οι ανιχνεύεται δομές που μιμούνται κρύσταλλοι πυρηνοειδή ζώνη. Σχηματίζονται από ινίδια και σωλήνες. Ο πυρήνας αυτού του οργανιδίου διαχωρίζονται από τα υπεροξυσωμάτων, uratoksidoza περιέχονται μέσα σε αυτό. Αυτό είναι ένα από τα ένζυμα. Τώρα προτείνουμε να εξεταστεί η λειτουργία των υπεροξυσωμάτων στο κελί. Αλλά πριν από αυτό, μια πιο προσεκτική ματιά στη δομή.

δομή

Τώρα θα πω τι υπεροξυσωμάτων, τη δομή και τις λειτουργίες (βλέπε πίνακα) θα πρέπει επίσης να εξεταστεί από εμάς. Κατ 'αρχάς θα δώσει μια οπτική βοήθεια με τη μορφή ενός πίνακα. Στη συνέχεια, γράφουν λεπτομερώς τη δομή και λειτουργία των υπεροξυσωμάτων. Ο πίνακας μπορεί να δημιουργηθεί από εμάς, αλλά αρκεί η διαπίστωση ότι η μήτρα περοξειζόμης και αποτελείται από ένα νουκλεοτίδιο.

Matrix 15 περιέχει ένα υπεροξεισωμάτων ένζυμα. Ας δούμε μερικά. Επισήμανση το πιο σημαντικό από αυτά είναι:

• υπεροξειδάσης?
• καταλάση?
• oksidoza?
• uratroksidaza.

Και ποια η λειτουργία στη συνέχεια εκτελεί ένα νουκλεοτίδιο; Ο ρόλος του είναι να συμπυκνώσει τα ίδια ένζυμα. Ας ρίξουμε μια ματιά στη διαδικασία του σχηματισμού peraksisom. Θα οφθαλμός του ΚΕΕ, ώστε να μπορούμε να πούμε ότι στον τομέα της παραγωγής αυτής οργανιδίων - ένα ΧΑΚ. Τα ένζυμα που παράγονται σε:

• EPS?
• hyaloplasm.

Εδώ είναι σημαντικό να διευκρινιστεί το γεγονός ότι η μεμβράνη, αν και λεπτή, αλλά δεν διεισδύει ακόμη και τα ιόντα και ένα χαμηλό υποστρώματα μοριακού βάρους. Τώρα μπορούμε να θεωρήσουμε τη λειτουργία των υπεροξυσωμάτων. Εξ αρχής αυτό το οργανίδιο αυτό έχει μεγάλη σημασία για το κύτταρο.

λειτουργίες

Περοξειζόμης λειτουργίες είναι οι εξής:

• οξείδωση των οργανικών ουσιών?
• οξείδωσης των λιπαρών οξέων?
• πλασμαλογόνα βιοσύνθεση?
• ισοπρενοειδών βιοσύνθεση στα ζώα?
• βιοσύνθεση της χοληστερόλης?
• NDR2 εντοπισμός πρωτεΐνης?
• ρύθμιση της συστηματικής φλεγμονής?
• βοήθεια στη διαδικασία της αναπνοής στα φυτικά κύτταρα, και ούτω καθεξής.

Αυτή η λίστα είναι πολύ μεγάλη, γιατί ορισμένες λειτουργίες δεν είναι ακόμη πλήρως κατανοητή. Τώρα προσφέρουμε λίγο περισσότερο για να μιλήσουμε για την πρωτεϊνική σύνθεση. Είναι σημαντικό να γνωρίζουμε ότι αυτά τα οργανίδια περιέχουν τμήματα όπως:

• DNA?
• ριβόσωμα.

Κατά συνέπεια, η σύνθεση πρωτεϊνών συμβαίνει στον πυρήνα. Επόμενη είναι η εισαγωγή του εσωτερικού περιβάλλοντος των υπεροξυσωμάτων. Πώς τον πυρήνα της εισαγωγής; Με τη συμμετοχή C-τερματικό σήμα. Η αλληλουχία αυτού στόχευσης είναι πολύ σύντομη, που αποτελείται από 3 κατάλοιπα αμινοξέων.

Η αξία της κλινικής εξέτασης

Έχουμε εξετάσει στην προηγούμενη ενότητα, η οποία λειτουργία εκτελείται από περοξεισώματα. Τώρα λίγο για την κλινική οργανίδιο προορισμό των δεδομένων. Τώρα μιλάμε λίγο για την ασθένεια που ονομάζεται - σύνδρομο Zellweger. Αυτή είναι μια αρκετά σοβαρή ασθένεια, που προκαλείται από μια παραβίαση της πρωτεΐνης εισαγωγής. Κατά συνέπεια, υπεροξυσωμάτων άδειο, το κύτταρο και ο οργανισμός ως σύνολο ανιχνεύεται δεδομένα οξείας οργανίδια αποτυχία. Οι άνθρωποι που υποφέρουν από αυτές τις διαταραχές έχουν δυσκολία με το έργο ορισμένων σημαντικών φορέων εδώ περιλαμβάνουν:

• εγκεφάλου?
• συκώτι?
• τα νεφρά.

Τα παιδιά που γεννιούνται με το σύνδρομο αυτό δεν μπορεί να ζήσει για μεγάλο χρονικό διάστημα και αναγκάστηκε να εγκαταλείψει τον κόσμο μας μετά από μια πολύ σύντομη διαμονή. Η νόσος σχετίζεται με μια μετάλλαξη του οργανιδίου. Είναι επίσης δυνατή και λιγότερο επικίνδυνες μορφές της νόσου.