Τ-κυτταρικά λεμφώματα: τύποι, συμπτώματα, τη διάγνωση, τη θεραπεία και την πρόγνωση

Τ-κυτταρικά λεμφώματα πιο συχνά διαγιγνώσκεται σε ασθενείς σε προχωρημένη ηλικία, αλλά οι έφηβοι και τα παιδιά είναι επίσης επιρρεπείς στην ασθένεια. Και οι άνδρες υποφέρουν από αυτό συχνότερα από τις γυναίκες.

Τι είναι το Τ-κυτταρικά λεμφώματα

Λέμφωμα - ένας κακοήθης βλάβη λεμφικό ιστό και άλλα όργανα. Στην περίπτωση των Τ-κυττάρων λεμφώματος, η ασθένεια επηρεάζει το δέρμα και στο λεμφαδένα (δηλ είναι epidermotropny χαρακτήρα). Τα βασικά στοιχεία που εμπλέκονται στην εμφάνιση νεοπλασμάτων είναι Τ-λεμφοκύτταρα (κύτταρα που κανονικά παρέχουν επαρκή ανοσοαπόκριση). Τ-κυτταρικό λέμφωμα (εικόνα παριστάνεται κατωτέρω) μπορούν να σχηματίζονται ως αποτέλεσμα της συσσώρευσης του παθολογικού ιστού κυτταρικών στοιχείων.

Αιτίες και παράγοντες που συμβάλλουν

• κληρονομικότητα
• Ανοσοανεπάρκειες.
• Η παρατεταμένη έκθεση σε δυσμενείς παράγοντες: την υπεριώδη ακτινοβολία, η επιθετική χημικούς παράγοντες.
• πτυχή Ηλικία (ηλικιωμένοι ασθενείς).
• Η παρουσία των ιών στον οργανισμό (HIV, Epstein-Barr, ηπατίτιδα C, Β, ιός Τ-λεμφοκυττάρων), εντερική ασθένεια.
• Η παρουσία μεταλλάξεων στο μεταμόσχευση ανοσοποιητικό σύστημα, οργάνων και ιστών, ανοσοκατασταλτική ραντεβού θεραπεία.

Όλοι αυτοί οι παράγοντες μπορεί να επιδεινωθεί από (αντίστοιχα, προκαλούν την ανάπτυξη της νόσου), το στρες, η κακή διατροφή, το νευρικό υπερφόρτωση, μη συμμόρφωση με το καθεστώς της ανάπαυσης και εργασίας.

ταξινόμηση

• δέρματος λέμφωμα Τ-κυττάρων. Παρόμοια λεμφώματα συνήθως αναπτύσσονται ως αποτέλεσμα των διαφόρων μεταλλάξεων των Τ λεμφοκυττάρων, οδηγώντας σε μια ανεξέλεγκτη πολλαπλασιασμό του τελευταίου και, κατά συνέπεια, τους εφαρμόζει σε ένα στρώμα της επιδερμίδας. Χαρακτηρίζεται από την ενεργό μορφή του πολύμορφου εξανθήματος λεμφωμάτων εμφάνιση (πλάκας, όγκοι, λεκέδες, φουσκάλες). Και οι πρώτοι ασθενείς παραπονούνται για εμφάνιση φολιδωτό ή φαγούρα κηλίδες, τελικά μετατροπή σε πλάκες, και στη συνέχεια στην εστιών του όγκου.
• Περιφερική λέμφωμα Τ-κυττάρων. Αυτή η έννοια περιλαμβάνει όλα τα λεμφώματα που είναι Τ-κυττάρου ή ΝΚ-κυτταρικής προέλευσης (εκτός από νεόπλασμα των ανώριμων Τ-κυττάρων και Τ-λεμφοβλαστική λευχαιμία). Αρκετά συχνά, αυτά τα λεμφώματα συμβαίνουν με βλάβες του αίματος, του δέρματος, του μυελού των οστών και τα εσωτερικά όργανα, και στους λεμφαδένες, διάχυτη διηθητική αλλαγές που παρατηρούνται.
• Αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα Τ-κυττάρων. Είναι εκδηλώνεται ως σφράγιση λεμφοειδή ιστό (κατά τη διάρκεια ιστολογική εξέταση των λεμφαδένων) immunoblast και πλάσματος κυττάρων, με επακόλουθη πλήρη μετασχηματισμό της δομής του και το σχηματισμό των παθολογικών αιμοφόρων αγγείων.
• Τ-κυττάρων λεμφοβλαστικό λέμφωμα. Novobrazovanie, η οποία βασίζεται σε ανωμαλίες των Τ κυττάρων. Τ κύτταρα δεν ωριμάζουν, πυρήνας τους γίνεται ακανόνιστο σχήμα, που γρήγορα και ανεξέλεγκτα να πέσει. Προέκυψε αυτό το είδος του λεμφώματος είναι σπάνια. Αν αντιμετωπίζετε κάποιο παρόμοιο διαφορική διάγνωση σχήμα με οξεία λευχαιμία.
• Τ-κυτταρικό λέμφωμα μη-Hodgkin. Αντιπροσωπεύει μια μεγάλη ομάδα των όγκων που αποτελούνται από ώριμα Τ-λεμφοκύτταρα και δεν σχετίζεται με τη νόσο του Hodgkin (δηλ, νόσος του Hodgkin). Που ανήκουν σε αυτήν την ομάδα είναι προσδιορίστηκε με ιστολογική εξέταση (με χλαμύδια στην Παρασκευή ανιχνεύονται ειδικές κυτταρικά στοιχεία Μπερεζόφσκι-Sternberg σε λεμφώματα μη Hodgkin είναι κανένα).

αναπτυξιακό στάδιο

1. Η ήττα του ενός λεμφαδένα.
2. Η εξάπλωση του όγκου σε δύο λεμφαδένες που βρίσκονται στη μία πλευρά του διαφράγματος.
3. Πολλαπλές δομές λέμφου και στις δύο πλευρές του διαφράγματος.
4. Οι λεμφαδένες και τα εσωτερικά όργανα, παρουσία μεταστάσεων στα νεφρά, μυελό των οστών, το ήπαρ ή όργανα του γαστρεντερικού σωλήνα.

Γενικά τα συμπτώματα

Η παρουσία ή απουσία ορισμένων κλινικών εκδηλώσεων εξαρτάται από τον τύπο του όγκου και τη θέση του. Ωστόσο, υπάρχουν συμπτώματα που είναι εγγενείς σε όλα σχεδόν τα Τ-κυτταρικό λέμφωμα:

• Εφίδρωση τη νύχτα.
• Η ταχεία απώλεια βάρους είναι αβάσιμη.
• σπογγοειδή μυκητίαση.
• απόδοση χαμηλού βαθμού της θερμοκρασίας του σώματος.
• Η συχνή κόπωση και απάθεια.

σπογγοειδή μυκητίαση

Η σπογγοειδής μυκητίαση - μια από τις πιο συχνές εκδηλώσεις που χαρακτηρίζουν Τ-κυτταρικό λέμφωμα. Βρίσκεται σε εβδομήντα τοις εκατό των ασθενών με την ασθένεια αυτή, και έχει τρεις μορφές: κλασική, αποκεφαλίζονται και ερυθροδερμική.

Κλασική μυκητίαση fungoides περνά από τρία στάδια ανάπτυξης:

• Ερυθηματώδη - από κλινικά συμπτώματα παρόμοια με ψωρίαση, έκζεμα και ούτω καθεξής. Οι ασθενείς αναφέρουν την παρουσία των λεκέδων ωοειδές ή κυκλικό σχήμα, με οξείες ακμές, διαφόρων μεγεθών, με το χρώμα ροζ-βιολετί και επιφάνεια φολιδωτό. Τέτοια στοιχεία συχνά βρίσκονται στο πρόσωπο και τον κορμό, αυξάνοντας σταδιακά σε ποσότητα και περνώντας άλλα τμήματα. Αυτές οι βλάβες δεν ανταποκρίνονται στη θεραπεία και δεν μπορεί να θεωρηθεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, ή ξαφνικά εξαφανίζονται. Επιπλέον, λεκέδες μπορεί να συνδυαστεί με κνησμό, η οποία δεν διακόπτεται με συμβατικά μέσα.
• Κατά τόπους διηθητική - εμφανίζεται μετά από μερικά χρόνια από την έναρξη. Στη θέση των παραπάνω λεκέδες πλάκες με ένα πυκνό, στρογγυλεμένη ή nepravilnymi αλλά σαφή όρια, μωβ με απολέπιση στην επιφάνεια. Στο χώρο των αγνοουμένων πλάκες είναι περιοχές του καφέ ή του δέρματος ατροφία. Φαγούρα αυξάνεται, γίνεται αφόρητη. Υπάρχει μια ταχεία απώλεια βάρους και πυρετό, λεμφαδενοπάθεια μπορεί να υπάρχουν.
• Όγκων - επί τόπου ή πλάκες στο δέρμα εκεί δεν αλλάζει την εμφάνιση της πυκνής κόκκινο και κίτρινο ανώδυνη μορφή όγκου σφαιρικό ή ελαφρώς πεπλατυσμένο σχήμα, που μοιάζει με ένα καπέλο μανιτάρι. Η διάμετρος των εν λόγω σχηματισμών κυμαίνεται από ένα έως είκοσι χιλιοστά, και ο αριθμός μπορεί να είναι διαφορετική. Όταν ο όγκος καταστρέφεται, επώδυνα έλκη που σχηματίζεται στη θέση του, το βάθος των οποίων μπορεί να φτάσει το περιτονία ή οστό. πιο συχνά επηρεάζει τον σπλήνα, λεμφαδένες, τους πνεύμονες και το ήπαρ. Narostaet δηλητηρίαση και αδυναμία. Οι ασθενείς πεθαίνουν από καρδιακή ανεπάρκεια, αμυλοείδωση, η πνευμονία.

μορφή Eritrodermicheskoy χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση των narostaet επώδυνη φαγούρα, ερυθρότητα και οίδημα, την εμφάνιση των συρρεόντων ερυθηματώδεις-πλακώδους κηλίδες, υπερκεράτωση των πελμάτων και φοίνικες, καθώς και απώλεια μαλλιών. Μεγέθυνση των λεμφαδένων στην μασχαλιαία, βουβωνικό, μηριαία και κυβοειδείς περιοχές. Όταν βρίσκονται plotnoelastichnye ανώδυνη ψηλάφηση λέμφου πακέτα δεν συγκολλημένες στους περιβάλλοντες ιστούς (δέρμα). Lihodradka παρατηρηθεί (έως 39 βαθμούς), απώλεια βάρους, νυκτερινή εφίδρωση και κόπωση. Θανατηφόρος έκβαση είναι δυνατόν, όταν ενώνει την επιδείνωση μέθης και της καρδιακής ανεπάρκειας.

Με την παρουσία των αποκεφαλίζονται μορφή στον υγιές δέρμα υπάρχουν πολλαπλές πλάκες, τελικά απόκτηση κακοήθη harater. Ο θάνατος επέρχεται σε ασθενείς μέσα σε ένα χρόνο.

Οι κλινικές εκδηλώσεις των δερματικών λεμφωμάτων

Τ-κυτταρικό λέμφωμα του δέρματος συχνά συμβαίνει με φόντο μακράς υφιστάμενων και ακατάλληλη θεραπεία δερματολογικών ασθενειών. Προκαλέσει την εμφάνισή του μπορεί έρπητα ιούς, ακτινοβολία, ηλιακά εγκαύματα και ούτω καθεξής. Παρόμοια λεμφώματα συμβαίνουν σε δύο στάδια: πρωτογενή (διεργασία εντοπίζεται στο χόριο), δευτεροταγείς (όταν δερματικές αλλοιώσεις είναι το αποτέλεσμα της διείσδυσης λεμφοκυττάρων των εσωτερικών οργάνων).

Τα κύρια συμπτώματα είναι:

• Πολυμορφικό δερματικό εξάνθημα.
• Η άνοδος φαγούρα.
• Η παρουσία μικρών, επίπεδων στοιχείων σε οζώδη μορφή.
• Εμφάνιση κιτρινωπό πλάκες, εν συνεχεία μετατροπή σε θύλακες υπερμελάγχρωσης και ατροφία (όταν το έντυπο πλάκας).
• Η κλινική εικόνα που μοιάζουν με ψωρίαση (σε τύπο melkouzelkovoy).
• Ξηρότητα, πρήξιμο, ερυθρότητα και ξεφλούδισμα του δέρματος (με ερυθροδερμική τύπο της νόσου).

Συμπτωματολογία των περιφερειακών λεμφωμάτων

νόσος Κλινική εξαρτάται από το στάδιο και τον τύπο της παθολογικής διεργασίας.

Χαρακτηρίζεται από μια αύξηση της λεμφοειδούς ιστού στο λαιμό, στη βουβωνική χώρα και μασχαλιαία περιοχές.

Οι ασθενείς παραπονιούνται για υπερβολική εφίδρωση, σοβαρή απώλεια βάρους, έλλειψη όρεξης, γενική αδυναμία, πυρετό, και υπό την παρουσία μιας διευρυμένης σπλήνα και το ήπαρ (η οποία είναι αρκετά κοινή) - με δύσπνοια, επαναλαμβανόμενες βήχα και αίσθημα βάρους στο στομάχι.

διάγνωση

• Επιθεώρηση, η συλλογή των καταγγελιών και ιστορικού ογκολόγος.
• Γενική αίματος και ανάλυση ούρων.
• βιοχημεία του αίματος, καθώς επίσης και δοκιμή για αντισώματα κατά των ιών ηπατίτιδας.
• Μια βιοψία του κατεστραμμένου λεμφαδένα (που επιτρέπει να ελέγξουν τη διάγνωση του λεμφώματος Τ-κυττάρων).
• ΗΠΑ.
• Κ.
• CT.
• Onkoskrining σώμα.
• Immunofenotipirovannoe μελέτη.
• Μοριακή γενετικές αναλύσεις.
• Κυτταρογενετική ανάλυση.

θεραπεία

Θεραπεία του Τ-κυττάρου λέμφωμα εξαρτάται από τη μορφή και το στάδιο της διαδικασίας.

Για παράδειγμα, για τις ερυθηματώδεις σπογγοειδής μυκητίαση στάδιο ειδική αντικαρκινική θεραπεία δεν διορίζεται, και οι εξωτερικές κορτικοστεροειδή και ιντερφερόνη χρησιμοποιείται.

Η θεραπεία κατά του όγκου είναι η διεξαγωγή χημειοθεραπεία και ακτινοθεραπεία.

Σύμφωνα με μια μορφή της νόσου (βραδείας εξέλιξης, επιθετικό, και εξαιρετικά επιθετική) καθορίζεται από το μήκος και τη σύνθεση της θεραπείας, και την αποκατάσταση.

Νωχελικός λέμφωμα δεν αντιμετωπίζεται, αλλά μόνο τηρούνται τακτικά εάν η διαδικασία προχωρά, οι τακτικές αλλάζουν.

Στη θεραπεία των επιθετικών μορφών συνδυασμού χρήση χημειοθεραπευτικών φαρμάκων και Rituximab (μονοκλωνικό αντίσωμα).

Όταν πρόκειται για εξαιρετικά επιθετικά λεμφώματα, συνταγογραφήσει φάρμακα που χρησιμοποιούνται στη θεραπεία της οξείας λευχαιμίας.

Αρκετά συχνά, η χημειοθεραπεία σε συνδυασμό με μεταμόσχευση αρχέγονων κυττάρων.

Ωστόσο, η πιο αποτελεσματική θεραπεία για λέμφωμα είναι να διεξάγει μια θεραπεία τριάντα ακτινοβολίας (όπως περιγράφεται στο Elekta Synergy), και μετά τη λήψη των χημειοθεραπευτικών παραγόντων.

Επιπλοκές που λαμβάνουν χημειοθεραπευτικούς παράγοντες μπορεί να περιλαμβάνουν: πνεύμονα, του μαστού, και ούτω καθεξής. Η θεραπεία ακτινοβολίας μπορεί να περιπλέκεται από την ανάπτυξη της στεφανιαίας αθηροσκλήρωσης.

Μετά την επιτυχή θεραπεία είναι υποχρεωτικό αποκατάστασης.

Τ-κυτταρικό λέμφωμα: πρόβλεψη

• Όταν η έγκαιρη ανίχνευση της νόσου (αρχικό στάδιο) και την εκχώρηση των κατάλληλων ποσοστό πενταετούς επιβίωσης θεραπεία είναι ογδόντα πέντε τοις εκατό, και για παιδιατρικούς ασθενείς - σε ενενήντα τοις εκατό.
• Όσον αφορά αγγειοανοσοβλαστικό λέμφωμα πρόβλεψη απογοητευτική. Το μέσο προσδόκιμο ζωής των ασθενών με μια τέτοια διάγνωση είναι μόνο δύο και μισό - τρία χρόνια. Το ποσοστό επιβίωσης μόλις το ένα τρίτο των ασθενών που έχουν μια περίοδο πέντε ετών.
• Με την παρουσία των Τ-λεμφοβλαστικής μορφή πρόγνωση εξαρτάται από την παρουσία / απουσία της βλάβης του μυελού των οστών. Εάν ο μυελός των οστών δεν επηρεάζεται, το αποτέλεσμα είναι συνήθως ευνοϊκή. Σε αντίθετη περίπτωση, μπορεί να αναμένεται η βελτίωση σε μόλις είκοσι τοις εκατό των ασθενών.
• Πρόγνωση και την επιβίωση μανιτάρι avium εξαρτάται από τη μορφή και το στάδιο της διαδικασίας. Έτσι, όταν η γραμμή επιβίωσης μορφή - έως και δέκα χρόνια, και μια δυσμενή πρόγνωση και στην περίπτωση της ένταξης της πνευμονίας, και ούτω καθεξής? μορφή eritrodermicheskoy sorovozhdaetsya ενώνει διάφορες επιπλοκές με αποτέλεσμα ο θάνατος επέρχεται μέσα σε 2 έως 5 χρόνια? ενώ το ακέφαλο μορφή μιας κακής πρόγνωσης, ο θάνατος επέρχεται μέσα σε ένα χρόνο.