Ακοκκιοκυτταραιμία - τι είναι αυτό; Ακοκκιοκυτταραιμία σε παιδιά και ενήλικες: Συμπτώματα, αιτίες και θεραπεία

Εργαστηριακή εξέταση αίματος εκτελέσει σχεδόν κάθε ασθένεια. Αυτό συνδέεται με το περιεχόμενο πληροφοριών της δοκιμασίας. Στις αλλαγές των μεμονωμένων παραμέτρων του αίματος μπορεί να δει κανείς στην αιτιολογία της νόσου, σοβαρότητα της παθολογικής διεργασίας. Πληροφορίες σχετικά με την αύξηση ή μείωση σε ορισμένα ειδικά κύτταρα του πλάσματος επιτρέπει συγκεκριμένες ύποπτα παραβιάσεις. Για παράδειγμα, η λευχαιμία, διάφορα είδη αναιμίας. Ένα εργαστήριο πινακίδες θεωρούνται ακοκκιοκυτταραιμία. Το σύνδρομο αυτό, το οποίο μπορεί να προκύψει μόνο του ή σε συνδυασμό με άλλες αλλαγές στο αίμα. Αυτό το σύμβολο υποδεικνύει την παρουσία σοβαρή λοίμωξη.

Ακοκκιοκυτταραιμία - τι είναι αυτό;

Νοσήματα του αίματος που εμπλέκονται στην επιστήμη αιματολογία. Παράβαση, η οποία υποδεικνύει σοβαρή παθολογική διεργασία είναι ακοκκιοκυτταραιμία. Αυτό το σύνδρομο χαρακτηρίζεται από μία έντονη μείωση στο επίπεδο των λευκών κυττάρων του αίματος - λευκοκύτταρα. Είναι απαραίτητα για τον έλεγχο των μολυσματικών παραγόντων να εισέλθουν στο σώμα κατά τη διάρκεια της μόλυνσης.

Κανονική λευκών αιμοσφαιρίων είναι ίση με 4-9 χ 10 ⁹ / l. Αύξηση του αριθμού αυτών των κυττάρων δείχνει την ανάπτυξη της φλεγμονώδους εστίασης. Η έλλειψη των λευκών αιμοσφαιρίων μπορεί να συμβεί όταν η αποτυχία του ανοσοποιητικού συστήματος, αναστολή της αιμοποίησης, δηλητηρίασης. Η ακοκκιοκυττάρωση - ένα σύνδρομο που χαρακτηρίζεται από εργαστήριο μείωση του επιπέδου των λευκών κυττάρων του αίματος έως 1 χ 10 ⁹ / l ή μικρότερη (ουδετερόφιλων - 0,75 * 10 ^9). Λόγω της έντονης ανεπάρκεια των κυττάρων του ανοσοποιητικού συστήματος, υπάρχουν διάφορες διεργασίες μολυσματικές βακτηριακές ή ιικές αιτιολογία. Για να προσδιορίσετε το σύνδρομο, δοκιμή κλινική αίματος είναι αναγκαία.

Η συχνότητα εμφάνισης ακοκκιοκυτταραιμίας

Αυτό το σύνδρομο αιματολογική συμβαίνει μεταξύ των θηλυκών και ανδρικού πληθυσμού. Συγγενής ακοκκιοκυτταραιμία σπάνια καταγράφονται, σε σύγκριση με την επίκτητη ασθένεια. Παρομοίως, μεταβολές στην κυτταρική σύνθεση του αίματος πιο επιρρεπή σε μεσήλικες γυναίκες (από 40 ετών). Η συχνότητα αυτής της λειτουργίας εργαστηρίου είναι διαφορετική σε διαφορετικές χώρες. Κατά μέσο όρο, ακοκκιοκυτταραιμία ανιχνεύτηκε σε 1 από 1200 άτομα. Μια σημαντική μείωση του αριθμού των λευκών αιμοσφαιρίων πιο επιρρεπείς σε Καυκάσιους.

Λόγοι για την ανάπτυξη της ακοκκιοκυτταραιμία

Γιατί να αναπτύξουν ακοκκιοκυτταραιμία; Οι λόγοι για αυτή την παθολογική κατάσταση εξαρτάται από την ποικιλία της νόσου. Συγγενής ακοκκιοκυτταραιμία που προκαλείται από κληρονομικούς παράγοντες. Το σύνδρομο αναφέρεται σε γενετικά καθορισμένες παθολογίες. Ο κίνδυνος ότι ένα παιδί που γεννήθηκε από μια άρρωστη μητέρα ή ο πατέρας, θα λάβει χώρα αυτό το σύνδρομο είναι πολύ υψηλό. Οι λόγοι που προκαλούν αποκτήσει ακοκκιοκυτταραιμία περιλαμβάνουν:

1. Αυτοάνοσες ασθένειες. Τέτοιες παθολογίες είναι ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος, σκληροδερμία, ρευματοειδής αρθρίτιδα. Σε αυτές τις ασθένειες, το ανοσοποιητικό άμυνα δεν είναι μόνο στόχο την ξένα σωματίδια, αλλά και από τα ίδια τα κύτταρα του σώματος.
2. Η έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία. Ο παράγοντας αυτός οδηγεί στην καταπίεση δεν είναι μόνο άσπρο, αλλά και το κόκκινο αιμοποιητικών φύτρο.
3. Λήψη κυτταροστατικά φάρμακα. Αυτά τα φάρμακα ενδείκνυνται για ρευματικές παθήσεις και τον καρκίνο. Το μειονέκτημα της θεραπείας με κυτταροστατικά είναι ότι τα ναρκωτικά καταστρέφουν τα φυσιολογικά κύτταρα.
4. Η μακροχρόνια χρήση αντιβιοτικών (π.χ., φυματίωση), ΜΣΑΦ και αντιπαρασιτικοί παράγοντες.
5. Σοβαρές λοιμώξεις. Η απότομη μείωση του αριθμού των ουδετερόφιλων μπορεί να παρατηρηθεί σε ιογενή ηπατίτιδα, ιλαρά, ερυθρά, ευλογιά, γρίπη, και ούτω καθεξής. Δ

Αξίζει να σημειωθεί ότι η ακοκκιοκυτταραιμία δεν είναι μια ανεξάρτητη ασθένεια. Το σύνδρομο αυτό δεν μπορεί να αναπτυχθεί χωρίς συγκεκριμένο λόγο. Είναι πάντα συνδέεται με κάποιες παθολογικές επιδράσεις.

Ο μηχανισμός της ανάπτυξης ακοκκιοκυτταραιμίας

Τα ουδετερόφιλα είναι τα προστατευτικά κύτταρα του αίματος. Σχηματίζονται στο μυελό των οστών και απελευθερώνονται σε μεγάλες ποσότητες συνεχώς. Αυτά τα κύτταρα αντιπροσωπεύουν περίπου το 70% των συνολικών λευκοκυττάρων. Με την έλλειψη ανάπτυξης του αίματος αυτών των στοιχείων είναι η ανάπτυξη ουδετεροπενία. Ακοκκιοκυτταραιμία θεωρούνται προηγμένες μορφές της πάθησης. Συγγενής ανεπάρκεια του ουδετερόφιλων και τον συνολικό αριθμό λευκών κυττάρων λαμβάνει χώρα λόγω της παρουσίας του μη-φυσιολογικού γονιδίου.

Ως αποτέλεσμα των εξωγενών παραγόντων, η ανάπτυξη των λευκών αιμοσφαιρίων είναι μειωμένη ή παύει εντελώς. Ένας άλλος μηχανισμός του συνδρόμου θεωρείται παραγωγή αντισωμάτων στα ουδετερόφιλα. Έτσι, ακοκκιοκυτταραιμία εκεί. Οι εξετάσεις αίματος την ίδια στιγμή θα αλλάξει σχεδόν αμέσως. Μετά από όλα, κατά τη διάρκεια των ουδετερόφιλων μάλλον μικρή. Είναι είναι από 2 έως 3 ημέρες.

Η κατάταξη των παθολογικών καταστάσεων

Ανάλογα με την αιτία και παθογενετικός μηχανισμός εκκρίνουν διάφορες ταξινομήσεις ακοκκιοκυτταραιμία. Σύμφωνα με αυτό, απομονωμένες συγγενή και επίκτητη ανεπάρκεια των ουδετερόφιλων. Στην πρώτη περίπτωση, η αιματολογική σύνδρομο εμφανίζεται όταν τα παρακάτω γενετικά παθολογίες:

1. Κοκκιωματώδη νόσο.
2. Η οικογενής ουδετεροπενία.
3. σύνδρομο Shvahmana-Dayemonda.
4. νόσος Kostmann.
5. Σύνδρομο Shediac-Shtaynbrinka-Higashi.
6. Συγγενής aleukia.

Επίκτητη ανεπάρκεια των λευκών αιμοσφαιρίων χωρίζεται σε αυτοάνοσες, και απτίνη μυελοτοξική ακοκκιοκυττάρωση. Κάθε μία από αυτές τις μορφές έχει το δικό του μηχανισμό της ανάπτυξης. Οι μεταγενέστεροι παθολογική διαδικασία απομονώνεται καταστάσεων οξέος και χρόνιου ακοκκιοκυττάρωση. Επίσης στην ταξινόμηση βασίζεται στη σοβαρότητα του συνδρόμου.

Περιγραφή του ανοσοποιητικού ακοκκιοκυτταραιμία

Immune ακοκκιοκυτταραιμία που σχετίζονται με τις παθολογικές επιδράσεις των αντισωμάτων στα ερυθροκύτταρα του αίματος. Μπορεί να προκληθεί τόσο από ενδογενείς και εξωγενείς μηχανισμό. Στην πρώτη περίπτωση, η ασθένεια εμφανίζεται λόγω αυτοάνοση επίθεση. Μια τέτοια κατάσταση οδηγεί σε διαταραχές του συστημικού συνεκτικού ιστού. Κύτταρα του ανοσοποιητικού συστήματος δεν μεταβάλλονται σε σύνθεση, αλλά είναι όπως ήταν «επαναπρογραμματιστούν.» Ως εκ τούτου, αρχίζουν να αντιταχθεί δική τους ιστούς του οργανισμού. Τα κοκκιοκύτταρα γρήγορα ώριμο και αυτο-καταστραφεί. Εξωγενείς παράγοντες σε αυτή την περίπτωση είναι άνευ σημασίας. σύνδρομο ανοσολογικής ακοκκιοκυτταραιμία εμφανίζεται σε τέτοιες παθολογίες όπως ο συστηματικός ερυθηματώδης λύκος και η ρευματοειδής αρθρίτιδα. Ταυτόχρονα έλλειμμα των ουδετερόφιλων συνδυασμό με την έλλειψη άλλων κυττάρων του αίματος.

Μια άλλη παραλλαγή της νόσου, η οποία εμφανίζεται στο φόντο του ανοσοποιητικού διεργασιών, ένα απτένιο ακοκκιοκυττάρωση. Σε αυτή τη μορφή της παθολογικής διεργασίας παρήγαγε επίσης ένα αντίσωμα προς ουδετερόφιλα. Η διαφορά είναι αυτή που παράγονται δεν είναι μόνοι, και μετά τη λήψη ορισμένων φαρμάκων - απτίνη. Η επανειλημμένη πρόσληψη αυτών των ουσιών προκαλεί μια ανοσοαπόκριση, που εκφράζεται σε κοκκιοκύτταρα καταστροφή. Τα απτένια μπορούν να λειτουργήσουν ως ορισμένα αντιβιοτικά, αντιφλεγμονώδη και υπογλυκαιμικοί παράγοντες, βαρβιτουρικά.

Περιγραφή μυελοτοξικών ακοκκιοκυτταραιμία

Μυελοτοξικών ακοκκιοκυτταραιμία αναπτύσσεται ως αποτέλεσμα εξωγενών επιρροών. Πάντα σε συνδυασμό με ερυθρομυκίνη και θρομβοπενία. Στις περισσότερες περιπτώσεις, μυελοτοξικών παραλλαγή της νόσου σχετίζεται με την έκθεση σε χημειοθεραπευτικούς παράγοντες και ακτινοβολία ιονισμού. Αυτοί οι παράγοντες οδηγούν στην αναστολή της αιμοποίησης στα χαμηλότερα επίπεδα της ανάπτυξής του. Για τα κυτταροστατικά φάρμακα που προκαλούν παρόμοια αντίδραση αναφέρεται κυκλοφωσφαμίδη, φθοριοουρακίλη, μερκαπτοπουρίνη, κλπ D. Αναστολή των αιμοποιητικών προγονικών κυττάρων οδηγεί σε μείωση του αριθμού των κοκκιοκυττάρων στο μυελό των οστών. Αυτό οφείλεται στην ωρίμανση των διαταραχών του αίματος μικρόβια.

Εκτός από την εξωγενή επιρροές, έλλειψη αιματοποιητικών κυττάρων αναπτύσσεται σε ορισμένα είδη της αναιμίας και λευχαιμίας. Οι λόγοι αυτοί συχνά προκαλείται ακοκκιοκυτταραιμία στα παιδιά. Συχνά, αιματολογικές αλλαγές είναι κληρονομική. Παραδείγματα θεωρείται αιμολυτική και απλαστική αναιμία, σύνδρομο Fanconi. Οξεία και χρόνια μυελογενή λευχαιμία αναπτύσσεται κατά την παιδική ηλικία και στον ενήλικο πληθυσμό.

Ακοκκιοκυτταραιμία: συμπτώματα

Ανεπαρκή τα κοκκιοκύτταρα συνοδεύεται από σοβαρές κλινικές εκδηλώσεις. Μπορούν να είναι διαφορετική, ανάλογα με την υποκείμενη νόσο, η οποία οδήγησε στην εμφάνιση της ανεπάρκειας των ουδετερόφιλων. Πώς ακοκκιοκυτταραιμία; Τα συμπτώματα της νόσου:

1. Σοβαρή αδυναμία.
2. Υψηλός πυρετός.
3. Λεμφαδενοπάθεια.
4. Ηπατοσπληνομεγαλία.
5. Νεκρωτικές αλλοιώσεις των βλεννογόνων μεμβρανών.
6. αιμορραγικό σύνδρομο.

Απτένιο ακοκκιοκυτταραιμία, σε αντίθεση με άλλες μορφές, χαρακτηρίζεται από μια οξεία πορεία. Οι ασθενείς αισθάνονται αναπτύσσει χειρότερα γρήγορα πυρετό, υπάρχουν πληγές στο στόμα. κόμμεα βλάβη, αμυγδαλές, σταφυλή, μαλθακή υπερώα εξελίσσεται, οδηγώντας σε νέκρωση του ιστού. Συνοδεύεται από πόνο, αδυναμία κατάποσης, υπερβολική σιελόρροια.

Όταν μυελοτοξικών παραλλαγή ακοκκιοκυτταραιμία συχνά αναπτύσσουν αιμορραγία. Συνδέονται όχι μόνο με εξέλκωση των βλεννογόνων μεμβρανών, αλλά και με ανεπάρκεια αιμοπεταλίων. Marked ρινική, των ούλων, της μήτρας, γαστρεντερική αιμορραγία. Στο δέρμα εμφανίζονται αιμάτωμα. Λόγω των έλκος-νεκρωτικές διεργασίες στο έντερο παρατηρήθηκε διάρροια, κοιλιακό άλγος. Ως αποτέλεσμα της αναρρόφησης του αίματος αναπτύσσεται αιμορραγική πνευμονία.

Μεταβολές στις δοκιμασίες σε ακοκκιοκυτταραιμία

Συχνά ανάπτυξη ακοκκιοκυτταραιμία εμφανίζεται σε ασθενείς με καρκίνο, συστημική και σοβαρών μολυσματικών ασθενειών. Αυτό το σύνδρομο μπορεί να υπάρχει υποψία ότι τέτοια χαρακτηριστικά όπως υψηλό πυρετό, κόπωση και την εμφάνιση των ελκών στο στόμα. Είναι πιο δύσκολο να εντοπιστεί συγγενή ακοκκιοκυτταραιμία. Μια εξέταση αίματος είναι αναγκαία για την εκτέλεση σε σοβαρή ωχρότητα του δέρματος του παιδιού, αιμορραγικό εκδηλώσεις. Κατά την έρευνα υπάρχει μια μείωση των λευκοκυττάρων (λιγότερο από 1 * 10 ⁹ / l). που συχνά συνδέεται με αναιμία και θρομβοπενία.

Για να μάθετε, για οποιοδήποτε λόγο, ανέπτυξε το αιματολογικές σύνδρομο, εκτελέστε ανοσογράφημα παρακέντηση και του μυελού των οστών. Για τη διάγνωση των επιπλοκών που προκαλούνται από την ανεπάρκεια των κοκκιοκυττάρων πραγματοποιείται ρόλο της έρευνας. Μεταξύ αυτών - την ακτινογραφία θώρακος, κολονοσκόπηση. Επίσης, απαιτεί εξειδικευμένες συμβουλές - ωτορινολαρυγγολόγο, ογκολόγος, οδοντίατρος, ρευματολόγο και γαστρεντερολόγο.

Οι μέθοδοι Παθολογία της θεραπείας

Απαιτούν νοσηλεία των ασθενών, αν βρεθεί ακοκκιοκυτταραιμία. Η θεραπεία συνίσταται στην κατεργασία ελκώδης και νεκρωτικές επιφάνειες αντισηπτικούς παράγοντες, αλοιφής παρασκευασμάτων. Για ο ασθενής δεν υποβάλλεται σε μια δευτερεύουσα μόλυνση, αυτό τοποθετείται στο θάλαμο του απομονωτή. Εάν υποστεί βλάβη εντερικό βλεννογόνο τροφοδοτείται μέσω της παρεντερικής οδού.

Φάρμακα για τη θεραπεία των ακοκκιοκυτταραιμία

Για να αποφευχθεί η ανάπτυξη της λοίμωξης (πνευμονία, σήψη), Αντιβιοτικά και αντιμυκητιασικά φάρμακα. Ενδοφλεβίως χορηγούμενα προϊόντα αίματος, ιδιαίτερα λευκοκυττάρων μάζα. Όταν το ανοσοποιητικό ακοκκιοκυτταραιμία εμφανίζεται ορμονικών φαρμάκων. Αυτές περιλαμβάνουν «υδροκορτιζόνη» φάρμακα «πρεδνιζολόνη». Αν το σύνδρομο προκαλείται από την αναστολή της αιμοποίησης, διεγερτικός παράγοντας χορηγείται. Μεταξύ αυτών είναι η λύση "Η χορήγηση του GRANOCYTE", "Leucogen", "Virudan". Η θεραπεία πραγματοποιείται στο Αιματολογικό Τμήμα.

Πρόληψη της ακοκκιοκυτταραιμία σε παιδιά και ενήλικες

Πρόληψη των συγγενών ακοκκιοκυτταραιμία περιλαμβάνει την έγκαιρη διάγνωση της νόσου. Για το σκοπό αυτό, τα παιδιά εκτελούν ΚΤΚ σε ετήσια βάση. Με την πρόληψη μέτρα περιλαμβάνουν την παρακολούθηση των ασθενών που λαμβάνουν κυτταροτοξικά φάρμακα, φάρμακα κατά του διαβήτη. Εάν ένας ασθενής έχει προηγουμένως παρατηρηθεί αιματολογικών απόκριση στη χορήγηση ορισμένων φαρμάκων, αυτά τα φάρμακα δεν μπορούν να ανανεωθεί.

Πρόβλεψη για τη ζωή με ακοκκιοκυτταραιμία

Η πρόγνωση εξαρτάται από την αιτία του συνδρόμου. Η πιο επικίνδυνη μορφή ενός απτενίου ακοκκιοκυτταραιμίας, δεδομένου ότι είναι ταχέως αναπτυσσόμενη νέκρωση των ιστών. Αυτοάνοση και μυελοτοξικών βλάβη θεραπεύσιμη χάρη στη θεραπεία υποκατάστασης. Η κακή πρόγνωση που παρατηρείται στην ανάπτυξη των επιπλοκών της υποκείμενης παθολογίας. Μεταξύ αυτών - την μαζική αιμορραγία, διάτρηση του τοιχώματος του εντέρου, αιμορραγική πνευμονία, σήψη.