Αγγειακή δυσπλασία: αίτια, συμπτώματα, διάγνωση και θεραπείες

Αν κατά τη διαδικασία της εμβρυϊκής ανάπτυξης διαταράσσεται ο σχηματισμός του κυκλοφορικού συστήματος, η αγγειακή δυσμορφία σχηματίζεται. Αυτή είναι μια λανθασμένη σύνδεση των φλεβών και των αρτηριών, η οποία εκδηλώνεται στην εφηβεία. Όλα ξεκινούν με πονοκεφάλους, ημικρανίες και επιληπτικές κρίσεις. Σε σοβαρές περιπτώσεις, τα παιδιά έχουν επιληπτικές κρίσεις.

ορισμός

αγγειακή δομή διαφέρει σε όλη του κυκλοφορικού συστήματος. Μερικοί είναι πιο χοντρές, μερικά είναι μυϊκό τοίχωμα, ορισμένοι έχουν βαλβίδες, αλλά είναι όλα συνδέονται μεταξύ τους σε μια συγκεκριμένη σειρά. Αν για κάποιο λόγο σπάσει η καθιερωμένη φύση της ακολουθίας, οι όμιλοι σχηματίζονται περίπλοκη σκάφη, που ονομάζονται δυσπλασίες.

Συνήθως, αυτή η συγγενής διαταραχή άγνωστης αιτιολογίας. Εμφανίζεται σε δεκαεννέα από εκατό χιλιάδες νεογέννητα κάθε χρόνο. Μπορεί να προκαλέσει δυσπλασία κλέψει σύνδρομο, συμπιέζουν το νωτιαίο μυελό και τον εγκέφαλο ιστού, για να σχηματίσει το ανεύρυσμα και να προκαλέσει ένα εγκεφαλικό επεισόδιο και αιμορραγία μήνιγγες. Τις περισσότερες φορές οι επιπλοκές συμβαίνουν σε μια ώριμη ηλικία, μετά από σαράντα χρόνια.

ταξινόμηση

Υπάρχουν διάφορες μορφές που μπορεί να πάρει μια αγγειακή δυσπλασία. Για τη χρήση συστηματοποίηση τους που εγκρίθηκε το 1996, η αμερικανική ISSVA κατάταξη. βασική διαφορά της από άλλες ταξινομήσεις - ο διαχωρισμός όλων των ανωμαλιών σε όγκους και δυσπλασίες.

1. Αγγειακές όγκων:
   - παιδική αιμαγγείωμα (εμφανίζεται στην παιδική ηλικία)?
   - εκ γενετής αιμαγγείωμα?
   - αιμαγγείωμα στις δέσμες?
   - αιμαγγειοενδοθηλίωμα veretenopodobnaya?
   - αιμαγγειοενδοθηλίωμα kaposhiformnaya?
   - απέκτησε από τον όγκο.
2. δυσπλασίες:
   - τριχοειδή (τελεαγγειεκτασίες, angoikeratomy)?
   - φλεβική (σποραδική, glomangioma, σύνδρομο Mafuchchi)?
   - λέμφου?
   - αρτηριακή?
   - αρτηριοφλεβώδεις?
   - σε συνδυασμό.

Δυσπλασία των φλεβών

Η φλεβική Δυσπλασία είναι ανώμαλη ανάπτυξη των φλεβών, που ακολουθείται από παθολογική επέκτασή τους. Είναι η πιο κοινή μεταξύ όλων των τύπων των δυσμορφιών. Αυτή η ασθένεια είναι εκ γενετής, αλλά μπορεί να εκδηλωθεί στην παιδική ηλικία και στην ενήλικη ζωή. Αλλάξτε τη θέση των πλοίων μπορεί να είναι οτιδήποτε: ένα νευρικό συστηματική, τα εσωτερικά όργανα, το δέρμα, τα οστά και τους μυς.

Φλεβική δυσμορφίες μπορεί να είναι στην επιφάνεια ή στο ψέμα σώμα παχύτερο να απομονωθεί ή τέντωμα σε διάφορα μέρη του σώματος. Επιπλέον, όσο πιο κοντά βρίσκονται στην επιφάνεια του δέρματος, τόσο πιο κορεσμένο το κέρδος χρώμα.

Λόγω της ασυνήθιστο σχήμα και το χρώμα μπορεί να συγχέεται με αιμαγγειώματα. Για διαφορική διάγνωση αρκετά ελαφρά πίεση με το τροποποιημένο τμήμα. Δυσπλασίες είναι μαλακό και εύκολο να αλλάξει χρώμα. Σε περίπτωση εμφάνισης παθολογικά αιμοφόρα αγγεία βαθιά στο ανθρώπινο σώμα εξωτερικά παθολογία δεν μπορεί να αποδειχθεί.

Μαζί με την ανάπτυξη του παιδιού και την αύξηση της δυσπλασίας, αλλά κάτω από την επίδραση των παραγόντων ενεργοποίησης, όπως η χειρουργική επέμβαση, τραύμα, λοίμωξη, ορμονικά φάρμακα, σε αναπαραγωγική ηλικία ή την εμμηνόπαυση, γνώρισε ταχεία επεκτατική ανάπτυξη των αιμοφόρων αγγείων.

δυσπλασία Chiari

Αυτή η αγγειακή δυσπλασία, η οποία χαρακτηρίζεται από χαμηλό υψόμετρο παρεγκεφαλιδική αμυγδαλές. Η νόσος περιγράφηκε στα τέλη του αιώνα αυστριακό γιατρό του δέκατου ένατου Hans Chiari, προς τιμήν του οποίου και ονομάστηκε το φαινόμενο. Έχει εντοπιστεί μερικά από τα πιο κοινά είδη αυτής της ανωμαλίας. Λόγω της χαμηλής αμυγδαλών θέση εμποδίζουν την εκροή υγρών από τον εγκέφαλο στο νωτιαίο μυελό, δημιουργεί αυξημένη ενδοκρανιακή πίεση και προκαλεί την ανάπτυξη των υδροκέφαλο.

Chiari τύπου δυσπλασία περιγράφει τις μετατόπιση της παρεγκεφαλίδας αμυγδαλές κάτω και πιέζει τους μέσα από το ινιακό τρήμα. Η διάταξη αυτή προκαλεί την διαστολή του σπονδυλικού σωλήνα, η οποία εκδηλώνεται κλινικά κατά την εφηβεία. Τα πιο κοινά συμπτώματα είναι πονοκέφαλος, εμβοές, αστάθεια στο βάδισμα, διπλωπία, διαταραχές της άρθρωσης, προβλήματα κατάποσης, και μερικές φορές εμετό. Για τους εφήβους που χαρακτηρίζεται από μειωμένο πόνο και ευαισθησία στην θερμοκρασία στο άνω ήμισυ του σώματος και των άκρων.

Δυσπλασία Chiari δεύτερος τύπος αναπτύσσεται, αν αυξηθεί τρήμα μέγεθος. Στην περίπτωση αυτή, οι παρεγκεφαλίδας αμυγδαλές δεν εμπίπτουν, και να πέσει σε αυτό. Αυτό οδηγεί σε συμπίεση του νωτιαίου μυελού και της παρεγκεφαλίδας, αντίστοιχα. Ταυτόχρονα είναι δυνατόν συμπτώματα της κατακράτησης υγρών στον εγκέφαλο, καρδιακές ανωμαλίες, παραβίαση των εμβρυϊκών πεπτική οδό και ουρογεννητικό σύστημα.

νωτιαίος μυελός

Δυσπλασία του νωτιαίου μυελού - είναι μια σπάνια ασθένεια που οδηγεί σε προοδευτική μυελοπάθεια. Αρτηριοφλεβώδεις δυσπλασίες προτιμούν τοποθετούνται μεταξύ των φύλλων ή σκληρού κελύφους βρίσκονται στη ραχιαία επιφάνεια του εγκεφάλου στη θωρακική ή οσφυϊκή μοίρα της σπονδυλικής στήλης. Η πιο συνηθισμένη παθολογία είναι κοινή σε ενήλικες άνδρες.

Η ασθένεια μοιάζει με τα συμπτώματα της σκλήρυνσης κατά πλάκας και να εισάγετε ένα νευρολόγο παραπλανητική. Μια απότομη επιδείνωση συμβαίνει μετά τη θραύση των αιμοφόρων αγγείων και αιμορραγία μέσα στον υπαραχνοειδή χώρο. Οι ασθενείς που παρατηρούνται διαταραχές ευαίσθητες και κινητικές περιοχές, διαταραχές των οργάνων της πυέλου. Αν ενώνει φλοιού συμπτώματα, η νόσος γίνεται όλο και περισσότερο σαν ALS (αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση).

Εάν ο ασθενής παραπονείται χαρακτηριστικό των δύο διαφορετικών νευρολογικών διαταραχών, ο γιατρός πρέπει να υπάρχουν υπόνοιες αγγειακή δυσπλασία και διεξάγει έναν οπτικό έλεγχο της σπονδυλικής στήλης. Τα σημάδια της έχουν αλλαγμένες αγγειακών λίπωμα και είναι περιοχές αυξημένης μελάγχρωσης. Ένα τέτοιο άτομο θα πρέπει να αποσταλεί στην απεικόνιση μαγνητικού συντονισμού ή μηχανογραφημένο μυελογραφία. Αυτό θα επιτρέψει να επαληθευτεί η διάγνωση.

συμπτώματα

Η αγγειακή δυσπλασία μοιάζει με ωρολογιακή βόμβα ή ένα πιστόλι με τη σφύρα οπλισμένη στα χέρια ενός παιδιού - κανείς δεν ξέρει πότε θα ξεκινήσει την καταστροφή. Παρά το γεγονός ότι η ασθένεια είναι μια συγγενής ανωμαλία, αρχίζει να εκδηλώνεται πολύ αργότερα. Υπάρχουν δύο τύποι των αγγειακών δυσπλασιών ροής:

- αιμορραγία (70% των περιπτώσεων)?
- ανενεργά (στο υπόλοιπο 30%).

Καμία από τις επιλογές δεν μπορεί να θεωρηθεί ελκυστικό για ένα άτομο με αυτή τη διάγνωση. Στην περίπτωση της ροής αιμορραγικό ο ασθενής έχει υψηλή αρτηριακή πίεση, και η αγγειακή μονάδα είναι μικρή και βρίσκεται στο λαιμό. Οι μισοί από τους ανθρώπους με αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο συμβαίνει το είδος της δυσμορφία που οδηγεί σε αναπηρία ή θάνατο. Ο κίνδυνος αιμορραγίας αυξάνει με την ηλικία, και οι γυναίκες ένας πρόσθετος παράγοντας είναι η εγκυμοσύνη και τον τοκετό.

Εάν ένα άτομο μεταφέρθηκε με επιτυχία το πρώτο εγκεφαλικό επεισόδιο, στη συνέχεια, με πιθανότητα 1: 3 κατά τη διάρκεια του έτους θα επανεξετάσει την αιμορραγία. Και τότε το ένα τρίτο. Δυστυχώς, μετά από τρία επεισόδια, λίγα επιβιώσουν. Περίπου το ήμισυ των ασθενών έχουν περιπλέξει τα σχήματα για να σχηματίσουν ενδοκρανιακή αιμορραγίες, αιματώματα ή μικτά podobolochechnyh επιπωματισμός και τον εγκέφαλο κοιλίες.

Η δεύτερη επιλογή είναι μια μεγάλη ροή, η οποία βρίσκεται βαθιά στον εγκεφαλικό φλοιό αγγειακή δυσμορφία. Τα συμπτώματά του είναι αρκετά χαρακτηριστική:

- σπασμωδική ετοιμότητα και η παρουσία των επιθέσεων επιληπτόμορφων?
- έντονους πονοκεφάλους?
- η παρουσία συμπτωμάτων ελλείμματος παρόμοιο με ένα όγκο του εγκεφάλου.

συγκοπή

Σχεδόν όλοι οι άνθρωποι με αγγειακές δυσπλασίες που βρίσκεται στον εγκέφαλο, αργά ή γρήγορα εμφανίζονται συγκοπή (π.χ., συγκοπή). Αυτό οφείλεται σε μια προσωρινή μείωση της εγκεφαλικής κυκλοφορίας. Κατά τη διάρκεια της συγκοπής ασθενής είναι χλωμό, που καλύπτεται με κρύο ιδρώτα, τα χέρια και τα πόδια του ήταν κρύο, αδύναμο σφυγμό και ρηχή αναπνοή. Η επίθεση διήρκεσε περίπου είκοσι δευτερόλεπτα και στο τέλος της, ο ασθενής δεν θυμάται τίποτα.

Κάθε χρόνο υπάρχουν περισσότερα από μισό εκατομμύριο νέες περιπτώσεις συγκοπής, και μόνο ένα μικρό μέρος από αυτά έχει μια σαφή σχέση αιτίου-αποτελέσματος. Συγκοπή μπορεί να προκληθεί από την υπερβολική διέγερση του καρωτιδικού κόλπου, νευραλγία του τριδύμου ή γλωσσοφαρυγγικού νεύρου, ρύθμιση του αυτόνομου νευρικού συστήματος ανεπάρκειας, διαταραχές του καρδιακού ρυθμού και, φυσικά, αγγειακές δυσπλασίες. Ανώμαλη αρτηρίες και τις φλέβες παρέχουν εκτροπή του αίματος και επιταχύνει τη ροή του. Ως αποτέλεσμα, ο εγκέφαλος δεν παίρνει αρκετά θρεπτικά συστατικά, η οποία εκδηλώνεται διαταραχές της συνείδησης.

επιπλοκές

Ακόμη και πριν από την δυσμορφία εκδηλώνεται κλινικά σε ανθρώπους είναι κρυμμένο θα αναπτύξουν μη αναστρέψιμη παθολογικά φαινόμενα. Αυτό οφείλεται σε υποξικές τμήμα εγκεφαλικό ιστό, αυτό δυστροφία και πεθαίνουν. Ανάλογα με τη θέση της πληγείσας περιοχής παρατηρείται μια χαρακτηριστική εστιακά συμπτώματα (διαταραχές της ομιλίας, της βάδισης, εκούσιες κινήσεις, την ευφυΐα και τ. Β) Μπορεί να είναι επιληπτικές κρίσεις.

Σοβαρές επιπλοκές αρχίσει ήδη στην ενήλικη ζωή. Παθολογικά αιμοφόρα αγγεία έχουν λεπτά τοιχώματα και είναι πιο επιρρεπή σε κατάγματα, έτσι ώστε οι ασθενείς με δυσπλασίες πιο κοινή ισχαιμικά εγκεφαλικά επεισόδια. Μεγάλα συγκροτήματα αρτηρίες και τις φλέβες συμπιέζουν τον ιστό γύρω τους, προκαλώντας υδροκέφαλο. Το πιο επικίνδυνο είναι αιμορραγία οφείλεται σε ρήξη των πολλών σκαφών. Αυτό μπορεί να είναι ή μπορεί να έχει θανατηφόρες συνέπειες, και τέλος με λίγη ή καθόλου συνέπειες. Όλα εξαρτώνται από τον αριθμό των συνεχούς ροής του αίματος. Αιμορραγικό εγκεφαλικό επεισόδιο είναι πολύ λιγότερο ελπιδοφόρες προοπτικές και μπορεί να επαναληφθεί την πάροδο του χρόνου.

διάγνωση

Η αρχική νευρολογική εξέταση δεν μπορεί να αποκαλύψει οποιεσδήποτε ανωμαλίες σε άτομα με αγγειακών δυσπλασιών. Συνήθως απαιτεί στόχο και πολύ διεξοδική εξέταση για τον εντοπισμό παραβάσεων. Εάν ο ασθενής παραπονείται συχνά σοβαρές κεφαλαλγίες, ρίγη, περιοδικές διαταραχές της συνείδησης και μειωμένη όραση ή με τα πόδια, είναι μια ευκαιρία να τον στείλει για τη διεξαγωγή νευροαπεικόνιση. Με απλά λόγια, έναν υπολογιστή ή μαγνητικού συντονισμού απεικόνιση του εγκεφάλου.

Το πλέον λεπτομερή και ακριβή αγγειακή δομή δείχνει αγγειογραφία αντίθεσης. Για αυτήν την ασθενή στην κοινή καρωτιδική αρτηρία εγχύθηκε ακτινοσκιερό υγρό και να κάνουμε μια σειρά από πυροβολισμούς. Η μέθοδος αυτή έχει μια σειρά από επιπλοκές και παρενέργειες, ως εκ τούτου, έχει εφαρμογή μόνο σε περίπτωση δυσκολίας στη διάγνωση.

Για να δείτε την ταχύτητα, την κατεύθυνση και το ρυθμό της ροής του αίματος προς την αλλαγή φάσης, χρησιμοποιώντας υπερηχογράφημα Doppler. Αυτή η μέθοδος μας επιτρέπει να δούμε την απαλλαγή του αίματος μεταξύ αρτηριών και των φλεβών, για να προσδιορίσει τον τύπο των σκαφών, για να διαπιστωθεί η παρουσία των ανευρυσμάτων και άλλες επιπλοκές.

θεραπεία

Είτε αγγειακές δυσπλασίες επιδέχονται διόρθωση; Οι μέθοδοι θεραπείας εξαρτώνται από το είδος της ανωμαλίας, τη θέση, το μέγεθος και το επίκεντρο της ιστορίας των εγκεφαλικών επεισοδίων της.

Υπάρχουν τρεις κύριες μέθοδοι θεραπείας:

- ανοικτή χειρουργική επέμβαση?
- ελάχιστα επεμβατική εμβολισμός?
- μη επεμβατική θεραπεία ακτινοχειρουργικής.

Για κάθε ένα από αυτά υπάρχουν ενδείξεις, αντενδείξεις, καθώς και κατάλογο των πιθανών επιπλοκών.

Η πιο τραυματική είναι ανοικτή χειρουργική επέμβαση. Για να φτάσουμε στην φωτιά, κάνει άνοιγμα του κρανίου, klipiruyut σκάφη και διασχίζουν τους. Μία τέτοια υλοποίηση είναι δυνατή στην περίπτωση δυσπλασίας που βρίσκεται στην επιφάνεια του εγκεφάλου και έχει μικρές διαστάσεις. Οι προσπάθειες για την επίτευξη των εν τω βάθει βλάβες μπορεί να προκαλέσει βλάβες σε ζωτικά σημεία και θανατηφόρο έκβαση.

Τι μπορεί να γίνει αν ο ασθενής είναι βαθιά δυσπλασίας; Η θεραπεία είναι ενδοαγγειακή εμβολισμό. Αυτό είναι μια αρκετά ήπια διαδικασία, κατά την οποία ένα κύριο αιμοφόρο που τροφοδοτεί την ανώμαλη ετερογενών δραστηριοτήτων, ένα λεπτό καθετήρας εισάγεται υπό έλεγχο με ακτίνες Χ και ο γιατρός παίρνει στην δυσμορφία. Στη συνέχεια αγγειακού αυλού υποαλλεργική χορηγούμενου φαρμάκου που γεμίζει το διαθέσιμο χώρο και εμποδίζει τη ροή του αίματος στην περιοχή αυτή. Δυστυχώς, αυτή η τεχνική δεν παρέχει απόλυτη βεβαιότητα ότι το σκάφος είναι πλήρως αποφρακτική. Ως εκ τούτου, πιο συχνά χρησιμοποιείται ως συμπληρωματική θεραπεία.

Η πιο προηγμένη μέθοδος για Αγγειακές δυσπλασίες υποτεθεί λειτουργία χρησιμοποιώντας κυβερνοχώρο μαχαίρι (ακτινοχειρουργική). Η ουσία της μεθόδου είναι να μειωθεί για να χειριστεί ραδιενεργές ακτίνες ανώμαλη εστίας από διαφορετικές οπτικές γωνίες. Αυτό σας δίνει τη δυνατότητα να καταστρέψει γρήγορα τις αγγειακές αλλαγές, χωρίς να καταστρέφουν τους υγιείς ιστούς. Η διαδικασία της σκλήρυνσης των αγγείων κατά μέσο όρο διαρκεί μερικούς μήνες. Το πλεονέκτημα είναι η πλήρης απουσία των επιπλοκών στο νευρικό σύστημα. Αλλά υπάρχουν περιορισμοί στη χρήση αυτής της μεθόδου:

1. Η συνολική διάμετρος των σκαφών δεν πρέπει να υπερβαίνει τα τρία εκατοστά.
2. Στην ιστορία δεν θα πρέπει να είναι ένα εγκεφαλικό επεισόδιο ή άλλη αιμορραγία. Από το λεπτό τοίχωμα και δεν μπορούν να αντέξουν ρήξη στο διάστημα μεταξύ της εκτέλεσης της διαδικασίας και την τελική σκλήρυνση της δυσπλασίας.