Καλοήθης υπερχολερυθριναιμία: διάγνωση και θεραπεία

Κιτρίνισμα του βλεννογόνων μεμβρανών, σκληρό χιτώνα των ματιών και του δέρματος θα πρέπει να είναι σε εγρήγορση για κάθε άτομο. Ο καθένας ξέρει ότι αυτά τα συμπτώματα δείχνουν ορισμένες παρατυπίες στο έργο ενός τόσο σημαντικού οργανισμού, όπως το ήπαρ. Αυτές οι παθήσεις θα πρέπει πάντα να ελέγχεται από γιατρό. Θα θέσει τη σωστή διάγνωση και να συνταγογραφήσει την απαραίτητη θεραπεία. Σε υψηλότερα επίπεδα της χολερυθρίνης που συνήθως εμφανίζεται κιτρίνισμα. Καλοήθης υπερχολερυθριναιμία έχει επίσης παρόμοια συμπτώματα. Το άρθρο αναλύει με περισσότερες λεπτομέρειες τι αυτή η ασθένεια είναι, ποιες είναι οι αιτίες και τη θεραπεία της.

Ορισμός της καλοήθους υπερχολερυθριναιμίας

Στην ουσία χολερυθρίνη - μια έκκριση χολής, έχει ένα χαρακτηριστικό κόκκινο-κίτρινο χρώμα. Παράγεται από αυτήν την ουσία της αιμοσφαιρίνης από τα ερυθροκύτταρα τα οποία αποσυντίθενται οφείλεται σε μια involutive αλλαγές των κυττάρων του ήπατος, σπλήνας, συνδετικούς ιστούς, και του μυελού των οστών.

Καλοήθεις υπερχολερυθριναιμία είναι ανεξάρτητη νόσος περιλαμβάνει χρωστική στεάτωση, απλή οικογένεια Holem, νεανική διαλείπουσα ίκτερος, μη-αιμολυτική οικογένεια ίκτερο, συνταγματικές ηπατική δυσλειτουργία, λειτουργική διάταση ίκτερο και υπερχολερυθριναιμία. Η ασθένεια εκδηλώνεται promezhayuscheysya ή χρόνια αποφρακτική ίκτερο, εκφράζουν ανθρώπινο ήπαρ και η δομή του χωρίς σημαντικές διαταραχές. Όχι και ταυτόχρονα εμφανή συμπτώματα της χολόσταση και την αύξηση της αιμόλυσης.

Καλοήθεις υπερχολερυθριναιμία (κωδικός ICD 10: Ε 80 - Γενικές διαταραχές και πορφίνη μεταβολισμού της χολερυθρίνης) έχει επίσης τους ακόλουθους κωδικούς E 80,4 E 80,5 E 80,6 E 80. Κατά συνέπεια κωδικοποιείται: σύνδρομο Gilbert, Crigler σύνδρομα, άλλες διαταραχές - σύνδρομο Dubin-Johnson δρομέα και σύνδρομα, αδιόρθωτη παραβίαση του μεταβολισμού της χολερυθρίνης.

αιτίες της

Καλοήθης υπερχολερυθριναιμία σε ενήλικες στις περισσότερες περιπτώσεις - είναι η νόσος με οικογενειακό χαρακτήρα, που μεταδίδονται από κυρίαρχο είδος. Αυτό επιβεβαιώνεται από την ιατρική πρακτική.

postgepatitnaya Υπάρχουν υπερχολερυθριναιμία - προκύπτει ως συνέπεια της ιογενούς οξείας ηπατίτιδας. Είναι επίσης η αιτία της νόσου μπορεί να χρησιμεύσει ως παρελθόν λοιμώδης μονοπυρήνωση, μετά την ανάκτηση των ασθενών μπορεί να εμφανίσουν συμπτώματα υπερχολερυθριναιμία.

Αιτία της ασθένειας είναι μια αποτυχία στην ανταλλαγή της χολερυθρίνης. Ο ορός της ουσίας αυξάνεται, υπάρχει μία διαταραχή ή σύλληψη ή το μεταφέρουμε στο ήπαρ από κύτταρα του πλάσματος.

Μια τέτοια κατάσταση είναι δυνατόν σε αυτές τις περιπτώσεις, όταν υπάρχει μια διαταραχή στην δέσμευση της χολερυθρίνης και glyukuropovoy οξύ, είναι κατανοητό μόνιμη ή προσωρινή έλλειψη ενός ενζύμου όπως glyukuroniltrapsferaza.
Οι μηχανισμοί αυτοί χαρακτηρίζονται από υπερχολερυθριναιμία σύνδρομο Gilbert, Crigler-Najjar και postgepatituyu υπερχολερυθριναιμία. σύνδρομα Rotor και Dubin-Johnson αυξήσεις χολερυθρίνης ορού που οφείλονται σε διαταραχές ekskrektsii χρωστικής στο δακρυϊκού σωληναρίου χολή μέσω της μεμβράνης των ηπατοκυττάρων.

Επιβαρυντικοί παράγοντες

Καλοήθης υπερχολερυθριναιμία, η διάγνωση επιβεβαιώνεται από το γεγονός ότι συχνά εντοπίζεται στην εφηβεία, μπορεί να εκδηλωθεί συμπτώματα τους για πολλά χρόνια και ακόμη και μια ολόκληρη ζωή. Στους άνδρες, η ασθένεια εντοπίζεται πολύ πιο συχνά από τις γυναίκες.

Το κλασικό εκδήλωση της ασθένειας - κιτρίνισμα του σκληρού χιτώνα, ίκτερο χρώμα του δέρματος μπορεί να συμβεί σε μεμονωμένες περιπτώσεις, δεν είναι πάντα. Εκδήλωση του υπερχολερυθριναιμία είναι διαλείπουσες συχνά, σε σπάνιες περιπτώσεις, είναι μόνιμη, δεν περνούν.

Ενίσχυση ίκτερος μπορεί να προκαλέσει τους ακόλουθους παράγοντες:

• προφέρεται φυσική ή νευρική εξάντληση?
• παρόξυνση της μολύνσεως, χολική βλάβη οδού?
• φάρμακα Immunity?
• κρυολογήματα?
• Διάφορες χειρουργικές επεμβάσεις?
• κατανάλωση αλκοόλ.

συμπτώματα

Εκτός από εκείνη του σκληρού χιτώνα και το δέρμα είναι βαμμένο σε κίτρινο χρώμα, οι ασθενείς αισθάνονται αίσθημα βάρους στο δεξιό άνω τεταρτημόριο. Υπάρχουν φορές, όταν διαταραχθεί δυσπεψία - ένα ναυτία, έμετος, μειωμένη κόπρανα, ανορεξία, αυξημένη μετεωρισμός στο έντερο.

Οι εκδηλώσεις υπερχολερυθριναιμία μπορούν να οδηγήσουν στην εμφάνιση astenovegetativnogo διαταραχών που εκδηλώνονται ως κατάθλιψη, κόπωση, γρήγορη κόπωση.
Κατά την εξέταση, ο γιατρός στην πρώτη θέση δίνει μεγάλη έμφαση στην κιτρίνισμα του σκληρού χιτώνα και ένα ματ-κίτρινη χροιά στο δέρμα του ασθενούς. Σε ορισμένες περιπτώσεις, το δέρμα δεν κιτρινίζουν. Ήπαρ ψηλαφείται στην άκρη της από το πλευρικό τόξο, και δεν μπορεί να γίνει αισθητό. Συμβαίνει μια μικρή αύξηση στο μέγεθος του σώματος, το ήπαρ γίνεται μαλακό και ασθενή με ψηλάφηση είναι επώδυνη. Ο σπλήνας δεν αυξάνεται σε μέγεθος. Εξαιρέσεις αποτελούν όταν καλοήθεις υπερχολερυθριναιμία εμφανίζεται ως συνέπεια ασθενειών ηπατίτιδας. Postgepatitnaya υπερχολερυθριναιμία μπορεί επίσης να εμφανιστεί μετά μολυσματικές ασθένειες - μονοπυρήνωση.

Σύνδρομο καλοήθους υπερχολερυθριναιμία

Για καλοήθεις υπερχολερυθριναιμία περιλαμβάνουν επτά συγγενή σύνδρομα στην ιατρική πρακτική:

• Crigler-Najjar σύνδρομα, τύπου 1 και 2?
• Dubin-Johnson σύνδρομα?
• σύνδρομο Gilbert?
• σύνδρομα ρότορα?
• ασθένεια Baylera (σπάνια)?
• σύνδρομο Lucy-Driscoll (σπάνια)?
• Οικογένεια ηλικία καλοήθη χολόσταση - μια καλοήθης υπερχολερυθριναιμία (σπάνια).

Όλα αυτά τα σύνδρομα συμβεί λόγω του μεταβολισμού της χολερυθρίνης, εάν το επίπεδο του μη συζευγμένου χολερυθρίνης στο αίμα αυξάνεται, η οποία συσσωρεύεται στους ιστούς. Σύζευξη της χολερυθρίνης παίζει σημαντικό ρόλο στο σώμα, ένα εξαιρετικά τοξικό χολερυθρίνη μετατρέπεται σε χαμηλή τοξικά στις diglyukoronid - διαλυτή ένωση (συζευγμένη χολερυθρίνη). Ελεύθερη μορφή χολερυθρίνη διεισδύει εύκολα το ελαστικό ύφασμα συγκρατείται στις βλεννώδεις μεμβράνες, το δέρμα στα τοιχώματα των αιμοφόρων αγγείων, έτσι προκαλεί ίκτερο.

σύνδρομο Crigler-Najjar

ΗΠΑ παιδίατροι Nayyar V. και J .. Kriegler το 1952 εντοπίσει μια νέα σύνδρομο και περιγράφεται αυτό. Κλήθηκε Crigler-Najjar τύπου συνδρόμου 1. Αυτή η συγγενής ανωμαλία έχει μια κληρονομιά αυτοσωματικό retsensivny. Η ανάπτυξη του συνδρόμου συμβαίνει αμέσως κατά τις πρώτες ώρες μετά τη γέννηση. Υπάρχουν παρόμοια συμπτώματα εξίσου συχνά και τα δύο αγόρια και κορίτσια.

Η παθογένεση της νόσου προκαλείται από την πλήρη έλλειψη ενός ενζύμου όπως UDFGT (ένζυμο urndin-5-difosfatglyukuroniltransferazy). Όταν αυτό το σύνδρομο τύπου 1 UDFGT απουσιάζουν εντελώς, ελεύθερο αυξήσεις χολερυθρίνης απότομα, δείκτες φθάσει τα 200 mol / L, και ακόμη περισσότερο. Μετά τη γέννηση της πρώτης ημέρας μια υψηλή διαπερατότητα σ. Φραγμού αίματος-εγκεφάλου. Στον εγκέφαλο (φαιά ουσία), υπάρχει μια ταχεία συσσώρευση της χρωστικής κίτρινο ανάπτυξης πυρηνικό ίκτερο. Kordiamin δοκιμή με τη διάγνωση της καλοήθους υπερχολερυθριναιμία, φαινοβαρβιτάλη - αρνητική.

Χολερυθρίνη εγκεφαλοπάθεια οδηγεί στην ανάπτυξη του νυσταγμού, μυϊκή υπερτονία, αθέτωση, οπισθότονος, κλονικών και τονικών σπασμών. Η πρόγνωση είναι πολύ κακή. Σε περίπτωση απουσίας της εντατικής θεραπείας κατά την πρώτη ημέρα ενδεχομένως θανατηφόρα. Το ήπαρ δεν αλλάζει κατά την αυτοψία.

σύνδρομο Dubin-Johnson

Σύνδρομο καλοήθους υπερχολερυθριναιμία Dubin-Johnson περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1954. Κυρίως η ασθένεια είναι κοινή μεταξύ των κατοίκων της Μέσης Ανατολής. Οι άνδρες ηλικίας κάτω των 25 ετών βρίσκεται στο 0,2-1% των περιπτώσεων. Κληρονομικότητα εμφανίζεται σε αυτοσωμικό επικρατή τρόπο. Αυτό το σύνδρομο έχει παθογένεση των οποίων σχετίζεται με διαταραχές στις λειτουργίες μεταφοράς των ηπατοκυττάρων χολερυθρίνης και από αυτό λόγω σύστημα κυτταρικής μεμβράνης ΑΤΡ-εξαρτώμενη ασυνέπεια μεταφορών. Ως συνέπεια, η παράδοση των χολερυθρίνη στη χολή έχει σπάσει, υπάρχει μια αναρροής του χολερυθρίνης στο αίμα του ηπατοκυττάρου. Αυτό επιβεβαιώνεται από την κορυφή της συγκέντρωσης χρωστικής στο αίμα δύο ώρες το πολύ την δοκιμή χρησιμοποιώντας bromsulfaleina.

Μορφολογικό χαρακτηριστικό γνώρισμα - η σοκολάτα-χρωματισμένο ήπαρ, όπου η υψηλή συσσώρευση χονδροειδείς κοκκώδους χρωστικής. Εκδηλώσεις του συνδρόμου: κιτρινίσματος σταθερή ή διακοπτόμενη φαγούρα, πόνος στη δεξιά πλευρά στο ανώτερο τεταρτημόριο, ασθενικές συμπτώματα, δυσπεψία, η διεύρυνση της σπλήνας και του ήπατος. Η έναρξη της νόσου μπορεί να είναι σε οποιαδήποτε ηλικία. Υπάρχει ο κίνδυνος μετά από μακροχρόνια χρήση ορμονικών αντισυλληπτικών μέσων, καθώς και κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης.

Διάγνωση του βασίζεται νόσου δείγμα bromsulfaleinovoy σε holetsistografii κατά τη διάρκεια βραδείας απέκκρισης σε παράγοντα αντίθεσης χολή απουσία χρώσης στη χοληδόχο κύστη. Kordiamin στη διάγνωση καλοήθων υπερχολερυθριναιμία σε αυτή την περίπτωση δεν χρησιμοποιείται.

Σύνολο ευρετήριο χολερυθρίνη δεν υπερβαίνει τα 100 mol / l, ελεύθερη και συζευγμένη αναλογία χολερυθρίνη είναι 50/50.

Η θεραπεία του συνδρόμου δεν έχει αναπτυχθεί. Σύνδρομο Το προσδόκιμο ζωής δεν επηρεάζεται, αλλά η ποιότητα της ύπαρξης σε αυτήν την παθολογία επιδεινώνεται.

Καλοήθης υπερχολερυθριναιμία - σύνδρομο Gilbert

Αυτή η κληρονομική νόσος είναι η πιο κοινή, πείτε γι 'αυτό με περισσότερες λεπτομέρειες. Ασθένεια μεταδίδεται από τους γονείς στα παιδιά σχετίζεται με ένα ελάττωμα του γονιδίου, το οποίο εμπλέκεται στο μεταβολισμό της χολερυθρίνης. Καλοήθης υπερχολερυθριναιμία (ICD - 10 - E80.4) - δεν είναι τίποτα όπως το σύνδρομο Gilbert.

Χολερυθρίνη - ένα από τα πιο σημαντικά χολοχρωστικές ενδιάμεσο αποδόμησης της αιμοσφαιρίνης η οποία εμπλέκεται στην μεταφορά του οξυγόνου.

επίπεδα αυξημένη χολερυθρίνη (80-100 micromol / L), μια σημαντική υπεροχή των πρωτεϊνών μη-αίματος (έμμεση) χολερυθρίνη οδηγεί σε περιοδικές εκδηλώσεις ίκτερο (βλεννογόνων υμένων, σκληρό χιτώνα, του δέρματος). Σε αυτήν την περίπτωση, δοκιμασίες ηπατικής λειτουργίας, άλλοι δείκτες είναι φυσιολογικά. Στους άνδρες, το σύνδρομο Gilbert είναι 2-3 φορές πιο συχνά από ό, τι στις γυναίκες. Για πρώτη φορά, μπορεί να εμφανιστεί μεταξύ των ηλικιών τριών έως δεκατρία χρόνια. Συχνά η νόσος συνοδεύεται από όλα την ανθρώπινη ζωή.
Με σύνδρομο Gilbert είναι fermentopaticheskie καλοήθεις υπερχολερυθριναιμία (χρωστική gepatozy). Υπάρχουν συνήθως οφείλεται σε έμμεση χολής χρωστικές (μη συζευγμένη) κλάσμα. Αυτό οφείλεται σε γενετικές ανωμαλίες του ήπατος. Η εμφάνιση των καλοηθών - ακαθάριστου αλλοιώσεις του ήπατος, που εκφράζεται συμβαίνει αιμόλυση.

Τα συμπτώματα του συνδρόμου του Gilbert

Σύνδρομο Gilbert δεν έχει έντονη συμπτώματα, συμβαίνει και με ελάχιστα συμπτώματα. Μερικοί γιατροί δεν θεωρούν το σύνδρομο ως μια ασθένεια, και αναφέρεται ότι τα φυσιολογικά χαρακτηριστικά του οργανισμού.

Η μόνη εκδήλωση στις περισσότερες περιπτώσεις είναι ήπιες απόδοσης χρώση ίκτερος των βλεννογόνων, του δέρματος, των ματιών σκληρό χιτώνα. Άλλα συμπτώματα ή ήπια, ή δεν συμβαίνουν σε όλους.
Ελάχιστο δυνατό νευρολογικά συμπτώματα:

• αδυναμία?
• ζάλη?
• κόπωση?
• διαταραχές του ύπνου?
• αϋπνία.

Ακόμα πιο σπάνια συμπτώματα του συνδρόμου Gilbert - μια δυσπεψία (δυσπεψία)

• απουσία ή μείωση της όρεξης?
• πικρή ρέψιμο μετά το φαγητό?
• καούρα?
• πικρή γεύση στο στόμα? Σπάνια εμετό, ναυτία?
• ένα αίσθημα βάρους, πληρότητας στην κοιλιά?
• ανωμαλίες κόπρανα (διάρροια ή δυσκοιλιότητα)?
• πόνο στο δεξιό ανώτερο τεταρτημόριο θαμπό πόνο χαρακτήρα. Μπορεί να συμβεί όταν τα λάθη στη διατροφή, η κατάχρηση της οξείας και λιπαρά τρόφιμα?
• μπορεί να υπάρχει μια αύξηση στο ήπαρ.

Καλοήθης υπερχολερυθριναιμία: θεραπεία

Εάν δεν υπάρχουν σχετικές ασθένειες του γαστρεντερικού σωλήνα στο γιατρό ύφεση διορίζει №15 διατροφή. Στην οξεία φάση, αν υπάρχει μια ταυτόχρονη ασθένεια της χοληδόχου κύστης, δίαιτα №5 διορίζονται. Ειδική θεραπεία για ασθενείς με ηπατική δεν απαιτείται.

Χρήσιμο σε αυτές τις περιπτώσεις, η βιταμίνη θεραπεία, η χρήση των choleretic κεφαλαίων. Και μην απαιτούν από τους ασθενείς να κατέχουν ειδική θεραπεία spa.
Ηλεκτρική ή θερμική επεξεργασία στο ήπαρ, όχι μόνο δεν ωφελεί, αλλά έχουν επίσης βλαβερές συνέπειες. Η πρόγνωση είναι αρκετά ευνοϊκή. Οι ασθενείς που είναι σε θέση να λειτουργήσει, αλλά είναι απαραίτητο να μειωθεί το νεύρο, καθώς και τη σωματική δραστηριότητα.

Καλοήθης υπερχολερυθριναιμία και Gilbert δεν απαιτεί ειδική μεταχείριση. Οι ασθενείς θα πρέπει να ακολουθούν ορισμένες συστάσεις, ώστε να μην προκαλέσει οξείες εκδηλώσεις της νόσου.

Πίνακας №5.

• Επιτρέπεται να χρησιμοποιούν: ελαφρύ τσάι, χυμό, τυρί cottage με χαμηλά λιπαρά, το σιτάρι σούπα ψωμί με ζωμό λαχανικών, το βόειο κρέας, χαμηλής περιεκτικότητας σε λιπαρά, τραγανή δημητριακά, κοτόπουλο, ξινά φρούτα.
• Απαγορεύεται να τρώτε: μπέικον, φρέσκα αρτοσκευάσματα, σπανάκι, λάπαθο, το λίπος του κρέατος, τη μουστάρδα, τα λιπαρά ψάρια, το παγωτό, το πιπέρι, το αλκοόλ, μαύρο καφέ.
• Η συμμόρφωση - έχουν εξαλειφθεί πλήρως από έντονη άσκηση. Η χρήση των συνταγογραφούμενων φαρμάκων: αντιεπιληπτικά, αντιβιοτικά, αναβολικά στεροειδή, αν χρειαστεί - ανάλογα των ορμονών του φύλου, τα οποία χρησιμοποιούνται για τη θεραπεία της ορμονικής διαταραχής, καθώς και οι αθλητές - για την ενίσχυση της αθλητικής απόδοσης.
• Εντελώς σταματήσουν το κάπνισμα, την κατανάλωση αλκοόλ.

Εάν έχετε συμπτώματα του ίκτερου, ο γιατρός μπορεί να συνταγογραφήσει μια σειρά από φάρμακα.

• βαρβιτουρικά Ομάδα - αντιεπιληπτικά φάρμακα είναι αποτελεσματικά στη μείωση του επιπέδου της χολερυθρίνης.
• Χολή σημαίνει.
• Μέσα που επηρεάζουν τη λειτουργία της χοληδόχου κύστης και αγωγών της. Εμποδίζουν την ανάπτυξη των χολολιθίαση, χολοκυστίτιδα.
• Hepatoprotectors (προστατευτική μέσα προστατεύουν τα ηπατικά κύτταρα από τη φθορά).
• Χηλικές ενώσεις. Μέσα από την ενίσχυση της έκκρισης της χολερυθρίνης από το έντερο.
• Τα πεπτικά ένζυμα είναι εξοπλισμένα με δυσπεψίας διαταραχές (ναυτία, έμετος, μετεωρισμός) - βοηθούν την πέψη.
• Φωτοθεραπεία - έκθεση σε φως μπλε λάμπες οδηγεί στην καταστροφή του ιστού σταθερών χολερυθρίνης. Για να αποφύγετε τα μάτια εγκαύματα πρέπει να προστατεύονται.

Η εφαρμογή αυτών των συστάσεων, οι ασθενείς έχουν φυσιολογικά επίπεδα της χολερυθρίνης, τα συμπτώματα εμφανίζονται πολύ λιγότερο συχνά.