Μάρμαρο ασθένεια των οστών: αίτια, συμπτώματα, θεραπεία, πρόληψη

Μάρμαρο είναι μια εκ γενετής παθολογία ασθένεια που εκδηλώνεται με διάχυτες οστεοσκλήρυνσης έπακρο σκελετικών οστών και βαθιές αλλαγές στο μεταβολισμό του ασβεστίου-φωσφόρου. Η νόσος είναι εξαιρετικά σπάνια. Περιγράφηκε για πρώτη φορά το 1904 από το γερμανικό χειρουργός και ακτινολόγος Albers-Σένμπεργκ (Albers-Schonberg NE). Μάρμαρο νόσος εμφανίζεται πλήρως σε όλες τις ηλικιακές κατηγορίες, σε χώρες σε όλο τον κόσμο, εξίσου και στα δύο φύλα.

Η ασθένεια έχει μια σειρά από συνωνύμων - συγγενούς οστεοσκλήρυνσης, οστεοπέτρωση, και δυσπλασία giperostaticheskaya νόσο Albers-Schonberg. Μην συγχέετε το μάρμαρο νόσο και το σύνδρομο που ονομάζεται «μάρμαρο του δέρματος.» Όταν το μάρμαρο των οστών ασθένεια στο σκελετό αρχίζει να παράγει επιπλέον συμπαγής ουσία, καθώς και στη μυελική κοιλότητα αρχίζει να αναπτύσσει ένα πυκνό οστών. Μια μαρμάρινη ονομάζεται συγγενής σκάφη vazonevroz του δέρματος στο δέρμα, συνήθως συμβαίνουν σε παιδιά και εκδηλώνεται δικτυωτό κηλίδες στο δέρμα ένα γαλαζωπό χρώμα μετά την απόσβεση. Μετά την θέρμανση το σύμπτωμα εξαφανίζεται. Εμφανίζεται επίσης σε ενήλικες μάρμαρο δέρμα με ένα λεπτό φως του δέρματος που έχουν προβλήματα με τα αιμοφόρα αγγεία.

Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη. Στις περισσότερες γνωστές περιπτώσεις της νόσου που έχει μαρμάρινο οικογενειακό χαρακτήρα και μεταδίδεται από γενιά σε γενιά. Το όνομά μάρμαρο νόσος του οφείλει ένα ειδικό εικόνα ακτίνων Χ του σκελετού, το οποίο υποδηλώνεται από μια ασυνήθιστη ομοιογένεια και αιχμηρά πυκνότητα των οστών, καθώς και η έλλειψη της δομής των οστών. Φαίνεται ότι τα οστά από μάρμαρο.

Υπάρχουν δύο μορφές του μαρμάρου νόσου:

- ρέει χωρίς εμφανή κλινικά συμπτώματα, διάγνωση μόνο με εξέταση με ακτίνες Χ?

- εκδηλώνεται στην πρώιμη παιδική ηλικία, έχει έντονη συμπτώματα.

Το κύριο χαρακτηριστικό της νόσου είναι η συνεχής ή μερική σκλήρυνση του οστού δοκιδωτού. Στο αρχικό στάδιο της νόσου sclerotized μόνο σωληνοειδούς οστά στις μεταφύσεις των οστών και επίπεδη στα περιφερειακά τμήματα. Επιπλέον, ανιχνεύθηκε άνιση σφραγίδα κρανιακών οστών, σε μεγάλο βαθμό επηρεάζεται παραρρινικών κοιλότητα, ειδικά πρωτοταγείς και μετωπική. Νίκησε εκτίθεται επίσης και γνάθων, συνοδεύεται από παραβίαση της έκρηξης και των δοντιών ανάπτυξη - αλλάξουν τη δομή τους, ανεπαρκώς ανεπτυγμένη ρίζες, εξαλείφοντας τα κανάλια και τις κοιλότητες των δοντιών. Τις περισσότερες φορές οι ασθενείς ζητούν ιατρική συμβουλή προκαλούν πόνο στα άκρα και την κούραση κατά τη βάδιση. Μάρμαρο ασθένεια των οστών επηρεάζει επίσης αρνητικά την ανάπτυξη του αγγειακού συστήματος, όπως η υπερβολική ανάπτυξη του μη φυσιολογικού ιστού οστού αντικαθιστά σταδιακά το αιματοποιητικό ιστό.

Καλύτερα αποτελέσματα ασθένεια θεραπεία μάρμαρο ελήφθησαν στις προσπάθειες μεταμοσχεύσεις (μοσχεύματα) μυελού των οστών. Πραγματικά αποτελεσματική θεραπεία της ασθένειας αυτής, δεν υπάρχει σήμερα. Η θεραπεία της ασθένειας αυτής αποσκοπεί κυρίως στην ενίσχυση των μυϊκό και νευρικό σύστημα, και μεταφέρονται στις περισσότερες περιπτώσεις ως εξωτερικοί ασθενείς. Οι ασθενείς παρουσιάζουν φυσιοθεραπεία, μασάζ και πισίνα. Διατροφή πρέπει να είναι πλήρες, πλούσιο σε ιχνοστοιχεία και βιταμίνες, πρέπει να υπάρχουν στο μενού, τυριά, φρέσκα φρούτα και λαχανικά, τα φυσικά φρούτα και χυμούς λαχανικών. Τα παιδιά με αυτή τη διάγνωση περιοδικά αποστέλλονται στη θεραπεία σανατόριο.

Οι βασικές μέθοδοι για την πρόληψη της νόσου μάρμαρο αφορά ή κατέχουν περιγεννητική διαγνωστικών κύησης 8 εβδομάδες. Για να προληφθεί η εμφάνιση των παραμορφώσεων των οστών και παθολογικά κατάγματα θα πρέπει να πραγματοποιείται δυναμική εξετάσεις στην ορθοπεδική.