Μια αυτοάνοση νόσος είναι θρομβοπενική πορφύρα

Για πρώτη φορά μια αυτοάνοση θρομβοπενική πορφύρα, περιγράφηκε το 1735 Verlgofa ο οποίος παρατήρησε την ασθένεια κορίτσι δέκα χρόνια. Αυτή τη στιγμή με αυτό το όνομα φόρμας σε συνδυασμό αυτοάνοση θρομβοπενία, αιτία autoaggression στο οποίο αποτυγχάνει. Εμφανίζονται αιμορραγική διάθεση με απομονωμένες ανεπάρκεια των αιμοπεταλίων. Κατανείμετε οξεία και χρόνια μορφή της νόσου.

αιτίες της

Οξεία θρομβοπενική πορφύρα υποφέρουν κυρίως παιδιά ηλικίας 2-9 ετών. Θρομβοπενική πορφύρα στα παιδιά χαρακτηρίζεται από αιφνίδια έναρξη και ταχεία ανάρρωση. Ανάπτυξη των κλινικών εκδηλώσεων προωθεί συχνά ιογενής λοίμωξη της ανώτερης αναπνευστικής οδού ή του πεπτικού συστήματος. Σε 10% των περιπτώσεων της νόσου που συνδέεται με την ανάπτυξη του ιού ανεμευλογιάς, τον ιό Epstein-Barr, ανοσοποίηση, BCG ανοσοθεραπεία. καταστροφή των αιμοπεταλίων λόγω της ανοσοαπόκρισης του οργανισμού και όχι τη δράση του ιού.

Χρόνιες μορφές θρομβοπενίας που διαρκούν περισσότερο από 6 μήνες ονομάζεται ιδιοπαθής θρομβοπενική πορφύρα. Η αιτία της νόσου είναι άγνωστη. Θρομβοπενική πορφύρα αρχίζει συνήθως στην εφηβεία, την εφηβεία. Πιο συχνή σε γυναίκες.

Οι κλινικές εκδηλώσεις εμφανίζονται σταδιακά. Χαρακτηρίζεται από χρονίως επαναλαμβανόμενη ή παρατεταμένη πορεία της νόσου. Παθογενετικό βάση της νόσου είναι αυξημένη και επιταχύνεται η καταστροφή των αιμοπεταλίων από αυτοαντισώματα εναντίον τους.

κλινική εικόνα

Στο δέρμα των ασθενών με συμπτώματα της μικροκυκλοφορίας τύπου αιμορραγίας ως στικτή πετεχειώδης εξάνθημα μικρό υποδόριο αιμάτωμα, πορφύρα στο στοματικό βλεννογόνο. Χαρακτηρίζεται από αιμορραγία των βλεννογόνων μεμβρανών της μύτης, κόμμεα. Οι αλλαγές στο δέρμα συχνά βρίσκονται στην μπροστινή επιφάνεια του κορμού, άνω και κάτω άκρων. Τυπικά ο σχηματισμός μεγάλων αιμορραγίας στα σημεία ένεσης. Περιστασιακά μπορεί να υπάρχει αιμορραγία στον σκληρό χιτώνα και τον αμφιβληστροειδή, αιμορραγία από το πεπτικό σύστημα. Στις γυναίκες, υπάρχουν αιμορραγίες στις ωοθήκες. Σε σοβαρές μορφές της αιμορραγίας νεφρικής νόσου μπορεί να συμβεί.

Θρομβοπενική πορφύρα μπορεί να οδηγήσει σε επικίνδυνες επιπλοκές, όπως η εγκεφαλική αιμορραγία και υπαραχνοειδή αιμορραγία. Χαρακτηριστική είναι θετική περιχειρίδα δοκιμή-Konchalovsky πηδάλιο-LEED: σχηματισμός αιμορραγίες στο δέρμα περιοχές της συμπίεσης. Οι λεμφαδένες, το ήπαρ και ο σπλήνας δεν μεγεθύνεται.

διάγνωση

Το κύριο χαρακτηριστικό του εργαστηρίου είναι η μείωση του αριθμού των αιμοπεταλίων. χρόνος πήξης του αίματος δεν παραβιάζεται. Η ηπαρίνη πλάσμα έχει αυξηθεί. Σε πολλές περιπτώσεις, καθορίζεται από την αύξηση της ανοσοσφαιρίνης G αιμοπεταλίων. Μετά σημαντικής αιμορραγίας ορίζεται οξεία αιμορραγική αναιμία.

θεραπεία

Εάν διαγνωστεί με θρομβοπενική πορφύρα, οι ασθενείς αρχίζουν θεραπεία με κορτικοστεροειδή. Κατά τη διάρκεια της θεραπείας, οι ασθενείς παρατηρήθηκε μια σταθερή αύξηση του αριθμού των αιμοπεταλίων έως ότου πλήρη ύφεση. Η έλλειψη αποτελεσματικότητας των κορτικοστεροειδών και ανοσοτροποποιητικά προβλέπεται delagil. Με την αναποτελεσματικότητα των συντηρητική θεραπεία εντός 6 μηνών προτείνουμε εκτέλεση σπληνεκτομή.

Ένας άλλος τομέας της θεραπείας - χορήγηση υψηλών δόσεων της ανοσοσφαιρίνης για ενδοφλέβια ένεση για 5 ημέρες. Αυτά τα παρασκευάσματα αδρανοποίηση αντισωμάτων που προσδένονται και να αφαιρέσετε ιούς, βακτήρια και άλλα αντιγόνα.

Σε 80-90% των ασθενών στην αυτόματη ανάνηψη συμβαίνει εντός 1-4 μηνών. Σε ορισμένες περιπτώσεις, θρομβοπενική πορφύρα μπορεί να διαρκέσει έως και 12 μήνες. Η ασθένεια είναι χρονίως υποτροπιάζουσα: αιμορραγία περίοδοι εναλλάσσονται με περιόδους ύφεσης.