Σύνδρομο πεταλούδα: πομφολυγώδη επιδερμολυσία

Πομφολυγώδη επιδερμόλυση (ΕΒ), ή όπως λέγεται, σύνδρομο πεταλούδα - αυτό είναι μια πολύ σπάνια κληρονομική διαταραχή. Τα παιδιά αυτά λέγονται τα παιδιά με πεταλούδες. Αν το όνομα που έχει μερικές ενδιαφέρουσες ενώσεις, η ίδια η ασθένεια δεν είναι αισθητικά ευχάριστο. Στην πραγματικότητα, οι ασθενείς με πομφολυγώδη επιδερμόλυση περνούν όλη τη ζωή τους σε μια οδυνηρή τιμωρία. Ο λόγος - το δέρμα τους, εύθραυστη σαν φτερά πεταλούδας.

Δυστυχώς, η ασθένεια είναι «σύνδρομο πεταλούδα» δεν μπορεί να απολυμανθεί. Επειδή είναι βαθιά ριζωμένες στο γενετικό επίπεδο. Αυτά τα παιδιά χρειάζονται ιδιαίτερη προσοχή: εντελώς μαλακό περιβάλλον, ρούχα και παπούτσια. Στη Ρωσία, η ανίατη ασθένεια δεν είναι ακόμη περιλαμβάνονται στον κατάλογο των πιο σπάνιων ασθενειών. Ωστόσο, υπάρχει ένα ειδικό ταμείο για να βοηθήσει τα παιδιά Πεταλούδα «Bella».

Κάθε χρόνο πολλά χρήματα δώρισε στο ταμείο, για να βοηθήσει με κάποιο τρόπο τα παιδιά που πάσχουν από νόσο «σύνδρομο πεταλούδα». Οι φωτογραφίες των ασθενών μπορεί να δει κανείς σε αυτό το άρθρο, και στην επιστημονική ιατρική βιβλιογραφία. Ωστόσο, πληροφορίες σχετικά με την πομφολυγώδη επιδερμόλυση δεν έχει λάβει σωστή διανομή στη Ρωσία και χώρες της ΚΑΚ.

Ασθένεια «σύνδρομο πεταλούδα» δεν είναι γνωστή στο ευρύ κοινό. Λίγοι μπορούν να προφέρουν ακόμα και περίπλοκο όνομά του - πομφολυγώδη επιδερμόλυση. Ωστόσο, τα παιδιά αυτά έχουν όλη τη Ρωσία και χώρες της ΚΑΚ. Κάθε ένας από τους ασθενείς με το ίδιο πρόβλημα: οι τοπικές γιατροί δεν ξέρουν πώς να το κάνουμε, η διάγνωση είναι «περίπου», και δεν είναι πάντα πιστός στους τύπους της νόσου. Και μερικές φορές η μητέρα του κρύβονται ακόμη και αυτά τα παιδιά, που οδηγεί στο θάνατο τους λόγω της ακατάλληλης περίθαλψης.

σύνδρομο πεταλούδα χαρακτηρίζεται από την εμφάνιση του ανθρώπινου φούσκας δερματικό εξάνθημα. Ανάλογα με τις φυσαλίδες είναι τα ακόλουθα είδη πομφολυγώδη επιδερμόλυση (ΕΒ):

1. Απλή. Σχηματίζεται στο πάνω περιοχές του δέρματος. Το δέρμα πυκνώνει στις παλάμες και τα πέλματα των ποδιών. Φυσαλίδες μπορεί να σχηματίζεται ακόμη και στο στόμα.
2. Συνόρων. Φαίνεται επί της δερματικής-επιδερμικής διασταύρωσης. Σε σοβαρές φυσαλίδες ασθένεια μπορεί να εμφανιστεί στους τοίχους του οισοφάγου, του εντέρου και ουρογεννητικού συστήματος.
3. Δυστροφικές. Φυσαλίδες εμφανίζονται στα γόνατα, τα χέρια, τους αγκώνες, τους βλεννογόνους, μπορούν να επηρεάσουν τον οισοφάγο, να προκαλέσει προβλήματα της ανάπτυξης και της διατροφής. Αυτός ο τύπος χαρακτηρίζεται επίσης από μια συγχώνευση των δακτύλων χεριών και ποδιών.

Σύνδρομο πεταλούδα - το αποτέλεσμα της ακατάλληλης σχηματισμού της πρωτεΐνης στο δέρμα, ή την απουσία της. Επίσης αιτία της νόσου μπορεί να είναι μια αυθόρμητη γονιδιακή μετάλλαξη.

Κατά τη γέννηση, το δέρμα του ένα άρρωστο παιδί γλιστρά σαν το δέρμα ενός φιδιού. Φυσικά, αυτό προκαλεί μια αντίδραση σοκ στη μητέρα. Πολλοί απλώς αρνούνται να τα άρρωστα παιδιά είναι ακόμα στο μαιευτήριο. Αλλά η πιθανότητα επιβίωσης του παιδιού με την ασθένεια πομφολυγώδη επιδερμόλυση στο σπίτι των παιδιών είναι σχεδόν μηδενική. Τα περισσότερα από τα παιδιά πέθαναν σε λάθος φροντίδα. Μετά από όλα, αυτά τα παιδιά πρέπει να χειριστούν πολύ προσεκτικά.

Η πιο δύσκολη περίοδος σε ασθενείς - αυτή είναι η ηλικία μέχρι 3 έτη. Σταδιακά, με τη σωστή φροντίδα, το δέρμα coarsens. Μια μικρά παιδιά όταν προσπαθούμε να ανιχνεύσουμε όλα τα ξεφλουδισμένα γόνατα και τα χέρια. φουσκάλες του δέρματος και φλούδες μακριά, προκαλώντας έντονο πόνο. Αυτά τα παιδιά δεν μπορούν να ταρακουνήσει ακόμα και τα χέρια σαν ένα συνηθισμένο άτομο. Με μεγαλώνουν, σταδιακά μαθαίνουν να προστατεύουν τον εαυτό τους. Στην ηλικία των 3 ετών η ζωή γίνεται πιο εύκολη.

Ωστόσο, οι ασθενείς με σοβαρή μορφή της πομφολυγώδη επιδερμόλυση καθημερινά βιώνουν έντονο πόνο και κνησμό, που δεν θα βοηθήσει ακόμα και αντιισταμινικά. Επιπλέον, κάθε τρεις μέρες, θα πρέπει να υπομείνουν τις αναγκαίες και επώδυνες σάλτσες. Αυτά τα παιδιά, όπως και όλα τα άλλα βαριά άρρωστη, είναι ιδιαίτερη. Έχουν απίστευτο μάτια, πιθανόν από αυτό το αφόρητο πόνο, δεν μπορούμε να κατανοήσουμε.