Σύνδρομο Eisenmenger: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Σε καρδιολογίας σε γενικές γραμμές και σε συγγενείς δυσπλασίες, ιδίως αυτή τη στιγμή υπάρχουν ήδη δεκάδες «ονομαστική» συνθήκες. Μερικά από αυτά περιγράφονται για μεγάλο χρονικό διάστημα και αντιμετωπίστηκε επιτυχώς σε πριν και νεογνική περίοδο, αλλά οι περισσότεροι εξακολουθούν να ψάχνουν για τον ερευνητή. Ένας από αυτούς είναι η νόσος Eisenmenger. Το σύνδρομο αναγνωρίστηκε στις αρχές του εικοστού αιώνα από τον περίφημο αυστριακό παιδίατρο και τώρα φέρει το όνομά του.

ορισμός

σύνδρομο Eisenmenger (Eisenmenger) - αυτή η παραβίαση μεταγεννητική ανάπτυξη του καρδιακού μυός, η οποία περιλαμβάνει την παρουσία ενός ελαττώματος στο διάφραγμα μεταξύ των κοιλιών, το otzerkalennoe θέση αορτή και αυξάνοντας το μέγεθος της δεξιάς κοιλίας. Ευτυχώς, αυτό το ελάττωμα μπορεί να λειτουργήσει με επιτυχία, και τα παιδιά περισσότερο μεγαλώνει και να αναπτύσσεται με τον ίδιο τρόπο όπως και τους συνομηλίκους τους.

στατιστική

Αυτή τη στιγμή, περίπου πέντε τοις εκατό όλων των περιπτώσεων καρδιακών ανωμαλιών στα παιδιά παίρνει το σύνδρομο Eisenmenger. Συγγενείς καρδιοπάθειες μπορούν να χωριστούν με άλλες καρδιακές παθήσεις των νεογέννητων και των μικρών παιδιών. Μερικοί γιατροί έχουν συνδυαστεί χωρίς θεραπεία οποιεσδήποτε αιμοδυναμικές διαταραχές σε αυτό το σύνδρομο.

Σύνδρομο ή πολύπλοκες

Κατανείμετε ξεχωριστό συγκρότημα και σύνδρομο Eisenmenger. Σύνδρομο - μια ονομασία μη διορθωμένη παραβιάσεις της κυκλοφορίας του αίματος για να παρακάμψει την ανάπτυξη μεταξύ των κοιλοτήτων της καρδιάς κοιλίες. Ένα σύμπλοκο περιλαμβάνει ειδικές διαταραχές που βρίσκονται στο έμβρυο ή το νεογνό.

αιτιολογία

Η διαδικασία για το πώς διαμορφώνεται το σύνδρομο αυτό, μέχρι το τέλος είναι άγνωστη, οι επιστήμονες και οι γιατροί εξακολουθούν να προσπαθούν να βρουν μια εξήγηση. Ωστόσο, κατάφεραν αρκετά καλά για να εξετάσει τους παράγοντες που οφείλεται στην οποία εμφανίζεται Eisenmenger συγκρότημα. Οι λόγοι μπορούν να χωριστούν σε δύο κατηγορίες: την εσωτερική, ή γενετική, και εξωτερικές ή περιβαλλοντικές επιπτώσεις.

1. Μιλάμε για μια άμεση κληρονομική μετάδοση της ασθένειας αυτής δεν μπορεί να είναι, αλλά αν μια πρώτης ή δεύτερης γραμμής συγγενείς υπάρχουν διαταραχές του σχηματισμού των ζωτικών οργάνων, υπάρχει πάντα μια πιθανότητα ότι το παιδί που προκύπτουν.
2. Δηλητηρίαση κατά τη διάρκεια της προγεννητικής περιόδου. Η κατηγορία κινδύνου περιλαμβάνει έγκυες γυναίκες που ζουν σε μεγάλες πόλεις, που εργάζονται σε επικίνδυνες εργασίες ή ασχολούνται με χημικές ή φυσικές ρύπους.
3. Η λήψη φαρμάκων. Μερικά φάρμακα επικίνδυνο να λάβει κατά τη διάρκεια της αναπαραγωγικής ηλικίας. Ως εκ τούτου, πριν από τη σύλληψη και κατά τις πρώτες εβδομάδες μετά θα πρέπει να ζητείται η γνώμη του μαιευτήρα με όλα τα λάβει χρήματα. Ακόμα κι αν είναι μόνο χάπια για τον πονοκέφαλο.
4. Η χρήση βιταμινών και συμπληρωμάτων διατροφής αμφίβολης ποιότητας. Συνήθως αυτές οι ουσίες είναι αβλαβείς, αλλά σε σπάνιες περιπτώσεις μπορεί να προκαλέσει ζημιά στην υποδοχή δεν έχει ακόμη σχηματιστεί ο σκελετός του παιδιού ή των εσωτερικών οργάνων του.
5. Η παρουσία ενός από τους γονείς-να-μακροπρόθεσμο χρόνια πάθηση.

Φυσικά, οι λόγοι αυτοί δεν αναφέρει επακριβώς για το σύνδρομο Eisenmenger. Τα συμπτώματα, διάγνωση και θεραπεία της αναλύονται παρακάτω.

παθογένεση

Όταν ένα άτομο έχει τέτοια ανατομικά χαρακτηριστικά είναι παρόντα, να είναι σίγουρος ότι θα υπάρξουν διαταραχές στην κυκλοφορία του αίματος. Λόγω της παρουσίας σημαντικών κοιλιακής διαφραγματικής ελαττώματος, καθώς και λόγω της λάθος θέση της αορτής είναι μικτού φλεβικού και αορτικού αίματος στην κοιλότητα της καρδιάς. Δηλαδή διαμορφώνεται διακλάδωση και διακλάδωση από τα αριστερά προς τα δεξιά. Την πάροδο του χρόνου, η πίεση στις πνευμονικές αυξήσεις κορμό, μερικές φορές μπορεί ακόμη και να υπερβαίνουν αυτά της αορτής. Αυτό, με τη σειρά του, οδηγεί σε μια αντανακλαστικό σπασμό των μικρών αιμοφόρων αγγείων στην πνευμονική κυκλοφορία. Η ανάπτυξη πνευμονικής υπέρτασης. Εάν αυτό διαρκεί για μεγάλο χρονικό διάστημα, τότε υπάρχει μια αντισταθμιστική πάχυνση των τοιχωμάτων των τριχοειδών και στάση του αίματος λαμβάνει χώρα στους πνεύμονες.

Οι κλινικοί γιατροί από κοινού «λευκό» και «μπλε» σύνδρομο Eisenmenger. Στην πρώτη περίπτωση, η διακλάδωση είναι στην κλασική εκδοχή του, δηλαδή, από αριστερά προς τα δεξιά, και το δεύτερο - το αντίθετο μάλιστα.

συμπτώματα

Σε βρέφη και μικρά παιδιά ειδικά συμπτώματα ανακοίνωση είναι δύσκολη. Η σωματική και πνευματική ανάπτυξη των παιδιών δεν πάσχουν. Αν η ηλικία φαίνεται αντίθετη εκτροπή, τότε το πρόσωπο δυσκολία στην αναπνοή, μπλε nasolabial τριγώνου και στα άκρα, κόπωση, αίσθημα παλμών ή αρρυθμία ψηλαφητή πόνο του τύπου στηθάγχης. Χαρακτηριστική είναι η κατάσταση που λαμβάνουν οι ασθενείς να μειώσουν τα συμπτώματα - οκλαδόν. Έτσι, γίνεται ευκολότερο να αναπνεύσει.

Από τις κοινές ασθένειες μπορούν συχνά ακούμε παράπονα για πονοκεφάλους, ρινορραγίες, και βήχας με αίμα. Μπορείτε να αλλάξετε τη φωνή λόγω της συμπίεσης των νευρικών απολήξεων των αρτηριών διαστολή. Συχνά μπορεί κανείς να παρατηρήσει παθολογίες όπως προεξοχή του τύπου θώρακα του εξογκώματος και την αλλαγή των τερματικών φάλαγγες των δακτύλων, όπως κνήμες, που δείχνουν προς καρδιοαναπνευστική ανεπάρκεια, η οποία ονομάζεται σύνδρομο Eisenmenger του. Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση είναι γνωστό σε κάθε καρδιολόγο.

Το σύμπλοκο μπορεί να περιπλέκεται από βρογχίτιδα, πνευμονία, ενδοκαρδίτιδα βακτηριακή αιτιολογία, αιμορραγία από τους πνεύμονες, και ακόμη και την καρδιά τους προσβολή. Χωρίς θεραπεία, το προσδόκιμο ζωής σε ανθρώπους ασθενείς δεν είναι πάνω από τριάντα χρόνια.

διάγνωση

Δυστυχώς, όταν η Τακτική εξέταση αποκαλύψει την ασθένεια δεν είναι δυνατή. Για να επιβεβαιώσετε την προκαταρκτική διάγνωση, απαιτούν ειδικές μεθόδους έρευνας:

1. Χ-ακτίνες του θώρακα, η οποία θα δείξει την οπτική αλλαγή της καρδιάς περιγράμματα και τα μεγάλα αγγεία.
2. Η αγγειογραφία κακίες όπως η τεχνική απεικόνισης του αγγειακού ανάπτυξης χρησιμοποιείται συχνά, αλλά σε αυτή την περίπτωση δεν είναι συγκεκριμένες, και μπορεί να ανιχνεύσει μόνο αλλαγές πολύ έμπειρο ειδικό.
3. ΗΚΓ αποκαλύπτοντας σε αυτή την περίπτωση, εάν τελεί υπό την Holter παρακολουθούν. Στη συνέχεια, οι πληροφορίες που ο γιατρός δεν θα είναι πέντε Επιθεώρηση λεπτά, και για ολόκληρη μέρα, και θα είναι σε θέση να αναγνωρίσει μεταβολές στα επιτόκια.
4. Ηχοκαρδιογραφία - υπερηχογράφημα της καρδιάς είναι. Μια εξαιρετική μέθοδος για την ανίχνευση ελαττωμάτων στις κοιλότητες της καρδιάς και των αγγείων διαταραχών.
5. Καρδιακό καθετηριασμό, σε αυτή την περίπτωση - η πιο αποδεκτή και αξιόπιστη μέθοδο της έρευνας. Βοηθά να εντοπίσει όλα τα ελαττώματα, τον προσδιορισμό των χαρακτηριστικών ενός μόνο την καρδιά και να αναπτύξουν μια θεραπεία.

Αυτό είναι ένα τόσο δύσκολο για τη διάγνωση του συνδρόμου Eisenmenger. Τα συμπτώματα (πολλαπλά στάδια θεραπεία ασθενειών και χρονοβόρα) μη ειδική παθολογία του είναι μεταμφιεσμένο ως κοινή ασθένεια και διαφεύγει την προσοχή των ιατρών γενικής ιατρικής.

θεραπεία

Παρά την αιώνια αντιπαράθεση μεταξύ χειρουργών και γιατρών, στην περίπτωση αυτής της ασθένειας, συμφώνησαν ότι πρέπει να αντιμετωπίζονται ως συντηρητική αγωγή κοινές προσπάθειες από μόνη της δεν δίνει το επιθυμητό αποτέλεσμα, και έγκαιρη δεν μπορεί να παρέχει σταθερή ύφεση. Ως εκ τούτου, ένα σύνολο μέτρων που έχει σχεδιαστεί για την εξάλειψη του συνδρόμου Eisenmenger:

1. Bleed (με σύγχρονες επιρροές, αυτό ονομάζεται «φλεβοτομία»). Απλή και χωρίς προβλήματα μέσα. Χρησιμοποιείται σε ασθενείς με παθολογία αποδειχθεί μια-δυο φορές το χρόνο. Πριν και μετά τη διαδικασία απαραιτήτως καθορίζεται από το ιξώδες του αίματος επιπέδου και της αιμοσφαιρίνης.
2. Χρήση του εισπνεόμενου οξυγόνου. Χρησιμοποιείται ως συμπληρωματική θεραπεία για την αντιμετώπιση κυάνωση και υποξία δευτερεύοντα. Επιπλέον, έχουν μια ψυχοσωματική επίδραση στους ασθενείς.
3. Αντιπηκτικά. Δεν έχουν επαρκές επίπεδο των αποδεικτικών στοιχείων όσο το δυνατόν για να βγούμε από το τηγάνι στη φωτιά, και αντί να αντιπηκτικά για να πάρετε την πλήρη nesvorachivaemost της.
4. Άλλα φάρμακα:
   - διουρητικά για την απομάκρυνση πνευμονικό οίδημα?
   - λύσεις για τη βελτίωση της αιμοδυναμικής.
5. Χειρουργική Τεχνική:
   - βηματοδότη για να αντισταθμίσει αρρυθμία?
   - πλήρης αφαίρεση μιας κοιλιακής κλεισίματος διαφραγματικό ελάττωμα και μια ανώμαλη shunt.

Το πώς ακριβώς για την αντιμετώπιση του συνδρόμου Eisenmenger θα πρέπει να αντιμετωπιστεί με το γιατρό σας ή ακόμα και αρκετούς ειδικούς. Πώς, λοιπόν, να δώσει μια εγγύηση επιτυχίας δεν μπορεί να είναι οποιαδήποτε μέθοδο.