Σύνδρομο Felty του: Συμπτώματα, διάγνωση

Κάτω από το σύνδρομο Felty αναφέρεται σε μια επιπλοκή της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, η οποία εμφανίζεται σε μόνο 1% όλων των ασθενών με την ασθένεια. Πυρετός, μυϊκή ατροφία, μελάγχρωση και ευαισθησία σε λοιμώδεις ασθένειες φύση - όλοι αυτοί οι παράγοντες συνήθως συνοδεύουν το σύνδρομο Felty του. Παθολογία Η διάγνωση βασίζεται σε μια ιστορία της ρευματοειδούς αρθρίτιδας, το κρίσιμο ανήκει εργαστηριακών παραμέτρων. Η θεραπεία περιλαμβάνει την πρόσληψη κορτικοστεροειδών, σπληνεκτομή. Για μεγάλο χρονικό διάστημα η παθολογία που χαρακτηρίζεται από αβεβαιότητα φύση και την κλινική εικόνα. Το 1929, ΑΡ Felty περιέγραψε την ασθένεια. Από τότε η ασθένεια διαφοροποιείται ως ανεξάρτητη νοσολογία.

σύνδρομο Felty: τι είναι αυτό;

Η ασθένεια ορίζεται από την παρουσία των τριών ταυτόχρονων παθολογιών: την ρευματοειδή αρθρίτιδα, διευρυμένη σπλήνα και λευκοπενία (χαμηλός αριθμός λευκών αιμοσφαιρίων). Αυτό το σύνδρομο διαγιγνώσκεται συνήθως σε άτομα άνω των 40 ετών, συνήθως στο ωραίο φύλο.

Οι ειδικοί προτείνουν ότι η βάση της νόσου είναι μια αυτοάνοση διαδικασία. Προχωρά με την άμεση συμμετοχή των λεμφικών ιστών και τον επακόλουθο σχηματισμό ανοσοσυμπλεγμάτων, καθώς και ειδικά αντισώματα. Παθολογία εκδηλώνεται ως ουδετεροπενία με υποχρεωτική μείωση της αντίστασης στις περισσότερες λοιμώξεις, και όταν συμβεί - σε σοβαρή. Έτσι, σήμερα είναι μια σπληνεκτομή (αφαίρεση της σπλήνας) αναγνωρίζεται μόνο αποτελεσματική μέθοδο θεραπείας.

Το σύνδρομο Felty χαρακτηρίζεται από μεγάλη ποικιλομορφία, συχνά άτυπα. Πάθηση μπορεί να προηγείται αρκετά χρόνια (5 έως περίπου 10) ασθένειες λεγόμενο ρευματοειδής πολυαρθρίτιδα με ταυτόχρονη συμμετοχή σε παθολογικές αρθρώσεις μεσοφαλαγγικές διαδικασία, με ποικίλους βαθμούς σοβαρότητας.

Από την άλλη πλευρά, η πλειοψηφία των ασθενών με αυτή τη διάγνωση προσδιορίζονται με τυπικές εκδηλώσεις του συνδετικού ιστού. Αυτό μπορεί να είναι ο πυρετός, ο σχηματισμός υποδόρια οζίδια, μυοκαρδίτιδα, απώλεια βάρους, poliserozita.

Οι κύριοι λόγοι

Η αιτιολογία της νόσου είναι άγνωστη. Δεν είναι όλοι οι ασθενείς με διάγνωση «ρευματοειδούς αρθρίτιδας» αναπτύσσει αυτή την παθολογία. Στο μυελό των οστών ενός υγιούς ατόμου παράγεται συνεχώς από τα λευκά αιμοσφαίρια. Οι ασθενείς με το σύνδρομο αυτό, παρά τη σχετικά χαμηλή κυκλοφορία, λευκοκύτταρα σχηματίζονται επίσης. Μπορούν να συσσωρεύονται σε υπερβολικές ποσότητες στο σπλήνα.

Ποια σημάδια συνοδεύεται σύνδρομο Felty σε ενήλικες;

• Αρθρικός σύνδρομο (αρθρίτιδα των μικρών αρθρώσεων).
• Η αύξηση του μεγέθους του ήπατος.
• Γενικευμένη λεμφαδενοπάθεια (διαγνωστεί σε 50% των περιπτώσεων).
• Η προοδευτική αύξηση του μεγέθους σπλήνας (όπως προσδιορίζεται με ψηλάφηση).
• Πολυνευροπάθεια.
• Χρώση στο δέρμα, πληγές στις κνήμες.
• Διάχυτη πνευμονική ίνωση.
• Ρευματοειδή οζίδια.

Όλα τα παραπάνω χαρακτηριστικά καθιστούν δυνατή τη διάγνωση του συνδρόμου Felty του. Τα συμπτώματα όλων των ασθενών δείχνονται με διαφορετικό τρόπο. Για παράδειγμα, μερικές φορές διεύρυνση της σπλήνας παρατηρείται μόνο στα προχωρημένα στάδια της ανάπτυξης της ασθένειας.

διάγνωση

Η βάση για την τελική επιβεβαίωση της κλινικής διάγνωσης της ταυτόχρονης συνδυασμού σπληνομεγαλίας και της ρευματοειδούς αρθρίτιδας. ανάλυση του αίματος χαρακτηρίζεται από αναιμία, λευκοπενία, ουδετεροπενία. Ο ανοσοπροσδιορισμός ανιχνεύει τυπικά RF υψηλούς τίτλους, το CEC, η παρουσία των αντιπυρηνικών αντισωμάτων. Σύμφωνα με τα αποτελέσματα μυελογραφία μυελοειδή υπερπλασία του μυελού έχει διαγνωστεί με μια μετατόπιση προς ανώριμα κυτταρικών στοιχείων. Ενόργανες μεθόδους της έρευνας (MRI, CT, υπερηχογράφημα των αρθρώσεων) είναι πιο πιθανό να παρέχουν λίγες πληροφορίες. σύνδρομο Felty είναι εξαιρετικά σημαντικό να διαφοροποιηθούν με κίρρωση και σαρκοείδωση.

Βασικές αρχές της θεραπείας

Η θεραπεία, στην περίπτωση αυτή περιλαμβάνει μια ολοκληρωμένη προσέγγιση. Η ρευματοειδής αρθρίτιδα αντιμετωπίζεται ως στάνταρ. Θεραπεία επαναλαμβανόμενες λοιμώξεις, και η αρθρίτιδα συμπεριλαμβανομένων φαρμάκων που βοηθούν στους ρευματισμούς ( «αζαθειοπρίνη», «ΜΤΧ»).

Οι ασθενείς με σοβαρές λοιμώξεις, συνιστάται να κάνει εβδομαδιαίες ενέσεις παράγοντα, ο οποίος διεγείρει αποικιών κοκκιοκυττάρων. Αυξάνει τον αριθμό των λευκών αιμοσφαιρίων.

Βασικές φάρμακα μπορεί να μειώσει την συμπτωματολογία που συνοδεύουν άμεσα αρθρίτιδα, σύνδρομο Felty. περιλαμβάνουν αυτά περιλαμβάνονται: «Η μεθοτρεξάτη», «πενικιλλαμίνη».

Τα γλυκοκορτικοειδή είναι αποτελεσματική μόνο σε υψηλές δόσεις. Διαφορετικά, θα αυξάνει την πιθανότητα υποτροπής. Από την άλλη πλευρά, η παρατεταμένη χρήση γλυκοκορτικοειδών μπορεί να οδηγήσει στην ανάπτυξη της παρεμπίπτουσας λοιμώξεων.

Τα κριτήρια για την αποτελεσματικότητα της θεραπείας:

• Η αύξηση του αριθμού των κοκκιοκυττάρων έως 2000 / mm.
• Μείωση της συχνότητας εμφάνισης λοιμωδών επιπλοκών της φύσης.
• Μείωση των επιθέσεων πυρετό.
• Μείωση των ελκών στις εκδηλώσεις του δέρματος.

Όταν η χειρουργική επέμβαση συνιστάται;

Πώς αλλιώς μπορείτε να ξεπεράσουν το σύνδρομο Felty του; Η θεραπεία με χειρουργική επέμβαση συνιστάται όταν η φαρμακευτική θεραπεία ήταν αναποτελεσματική ή λόγω οποιοδήποτε λόγο, αντενδείκνυται. Σε αυτή την περίπτωση, είναι συνήθως θέμα σπληνεκτομή. Είναι σημαντικό να θυμόμαστε ότι το 25% των περιπτώσεων ουδετεροπενίας επανέρχεται μετά από αυτή τη διαδικασία.

Κάτω από σπληνεκτομή σημαίνουν χειρουργική επέμβαση, κατά την οποία ο γιατρός είναι πλήρως ή μερικώς αφαιρεί το σπλήνα. Σήμερα, υπάρχουν δύο δυνατότητες μιας τέτοιας διαδικασίας: λαπαροσκοπική και ανοιχτή σπληνεκτομή.

Η λαπαροσκόπηση πραγματοποιείται χρησιμοποιώντας γενική αναισθησία. Σε αυτήν την περίπτωση, η λειτουργία περιλαμβάνει την εφαρμογή ενός λεπτού μέσου με μια φωτογραφική μηχανή στο τέλος, το οποίο ονομάζεται λαπαροσκόπιο. Ο χειρουργός κάνει αρκετές μικρές τομές στην κοιλιακή χώρα, μέσω του οποίου εισάγει εργαλεία για την μετέπειτα χειρισμούς. Η περίοδος αποκατάστασης, κατά κανόνα, δεν απαιτεί πολύ χρόνο.

Open σπληνεκτομή περιλαμβάνει μια μεγάλη τομή κάτω από τα πλευρά, μέσω του οποίου ο χειρουργός αφαιρεί τη σπλήνα. Μετά την απομάκρυνση του σώματος την ικανότητα του σώματος για να φιλτράρει τα βακτηρίδια και τους ιούς από το αίμα μειώνεται σημαντικά.

πιθανές επιπλοκές

Οι επιπλοκές είναι εξαιρετικά σπάνιες ασθένειες και μπορεί να εκδηλωθεί με τη μορφή ενός ρήξη σπλήνα, η ανάπτυξη των λεγόμενων πυλαία υπέρταση, γαστρεντερική αιμορραγία βαριά απαντώμενα δευτερογενείς λοιμώξεις.

συμπέρασμα

Το σύνδρομο Felty - μια σχετικά σπάνια ασθένεια, αλλά μια επιπλοκή μιας ολόκληρης ομάδας παθολογιών που σήμερα διαγιγνώσκονται σπάνια. Αυτό δεν σημαίνει ότι μπορούμε να παραμελεί τη θεραπεία του και να μην επιδιώκουν ειδική βοήθεια στον κατάλληλο γιατρό. Πρωτοβάθμια συμπτώματα θα πρέπει να ευαισθητοποιήσει όλους και να γίνει αιτία για να ζητήσετε τη συμβουλή από έναν ειδικό. Διαφορετικά, θα αυξάνει την πιθανότητα επιδείνωσης της γενικής κατάστασης και την ανάπτυξη της αρκετά επικίνδυνα για την υγεία επιπλοκές, οι οποίες περιλαμβάνουν ρήξη του ίδιου του σπλήνα. Η μόνη αποτελεσματική θεραπευτική επιλογή αναγνωρίζεται πλέον ως σπληνεκτομή.

Ελπίζουμε ότι όλες οι παρεχόμενες πληροφορίες σε αυτό το άρθρο σχετικά με το θέμα θα ήταν πραγματικά χρήσιμο σε εσάς. Μείνετε υγιείς!