ΥγείαΑσθένειες και Προϋποθέσεις

Ανωμαλία Ebstein του: Αιτίες, συμπτώματα, διάγνωση, θεραπεία

Μία από τις σπάνιες ανωμαλίες της καρδιάς είναι ανωμαλία Ebstein του. Είναι μια εκ γενετής ασθένεια κατά την οποία η τριγλώχινα βαλβίδα καρδιάς κινείται στη δεξιά κοιλία, αν και πρέπει να είναι στο όριο μεταξύ τους κόλπους και τις κοιλίες. Είναι σημαντικά χαμηλότερη ροή του αίματος.

ανατομικά χαρακτηριστικά

ανωμαλία Ebstein οδηγεί στο γεγονός ότι η κοιλότητα της δεξιάς κοιλίας γίνεται μικρότερο, και του δεξιού κόλπου - περισσότερο από τον κανόνα. Πτερύγιο βαλβίδας διαφέρουν επίσης. Μπορούν να αναπτυχθούν ή να εκτοπιστεί σωστά. Θα διακοπεί η ανάπτυξη και όλα συγχορδιακές και μυϊκό σύστημα, το οποίο οδηγεί την τριγλώχινα συσκευή.

Λόγω του μικρού μεγέθους της δεξιάς κοιλίας από εκπέμπει λιγότερη ποσότητα του αίματος. Και η αύξηση του μεγέθους του δεξιού κόλπου οφείλεται στο γεγονός ότι παίρνει μέρος του φλεβικού αίματος.

Σε πολλούς ασθενείς με ανωμαλία Ebstein και διαγνωστεί με κολπική διαφραγματικό έλλειμμα και το τρήμα ovale. Αυτό το ελάττωμα εγγύηση για πολλούς είναι σωτήρια. Μέσω του διαφραγματικού ελαττώματος από τον συνωστισμό δεξιά διακλάδωση αίθριο συμβαίνει. Είναι αλήθεια ότι το φλεβικό αίμα στον αριστερό κόλπο αναμιγνύεται με αρτηριακό. Αυτό προκαλεί λιμοκτονία οξυγόνο των ιστών και οργάνων.

Τα αίτια της ασθένειας

Λιγότερο από το 1% των ανθρώπων με συγγενείς καρδιοπάθειες διαγνωστεί ανωμαλία Ebstein του. Λόγοι για την ανάπτυξή της δεν μπορεί να προσδιοριστεί με ακρίβεια. Σύμφωνα με εκτιμήσεις, φαίνεται οφείλεται σε γενετικούς ανωμαλίες. Επίσης, σε μία παραλλαγή, για μία τέτοια ανάπτυξη του καρδιακού μυός μπορεί να οδηγήσει στην υποδοχή κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης παρασκευάσματα που περιέχουν άλας λιθίου.

Συνοδεύεται από συγγενή ασθένεια στο 50% των περιπτώσεων κολπικής διαφραγματικού ελαττώματος. Σε άλλες περιπτώσεις, υπάρχει παραβίαση του ρυθμού. Για να καταλάβουμε γιατί υπάρχουν ορισμένες συνδυασμός ανωμαλίες της καρδιάς, οι γιατροί δεν έχουν ακόμα καταφέρει.

Πιθανές παραλλαγές της ασθένειας

ανωμαλία Ebstein είναι ένα κρίσιμο συγγενή καρδιοπάθεια. Συμβαίνει και στις δύο αγόρια και κορίτσια. Φυσικά και πρόγνωση της νόσου θα εξαρτηθεί από το βαθμό παραμόρφωσης του τριγλώχινας βαλβίδας. Επίσης σημαντικό παθοφυσιολογικές αλλαγές που έλαβαν χώρα στο δεξιό κόλπο και την κοιλία.

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η βλάβη στο υλικό παράβαση του την εμβρυϊκή κυκλοφορία. Υπάρχει καρδιακή ανεπάρκεια, hydrops αναπτύσσεται, και σε 27% των περιπτώσεων συμβαίνουν στη μήτρα θάνατο ενός παιδιού. Με βαθιά παθολογία μετά τη γέννηση των μωρών πεθαίνουν μέσα στον πρώτο μήνα της ζωής. Σύμφωνα με τις στατιστικές, αυτό είναι εντοπίστηκε περίπου 25% του συνόλου των παιδιών με ανωμαλία Ebstein του. Η διάγνωση της εγκυμοσύνης μπορεί να εγκατασταθεί ακόμη και στην 20η εβδομάδα.

Περίπου 68% των βρεφών με αυτή τη διαταραχή πεθαίνουν πριν από έξι μήνες, και έως 5 ετών - 64% των παιδιών. Αυτή η ομάδα περιλαμβάνει τα μωρά που έχουν τη λειτουργία της τριγλώχινας βαλβίδας και η δεξιά κοιλία είναι ικανοποιητική. Πεθαίνουν στις περισσότερες περιπτώσεις οφείλεται σε προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια και αρρυθμίες.

Η ταξινόμηση των τύπων της νόσου

Οι ειδικοί εντοπίζουν διάφορα στάδια της ασθένειας, γνωστή ως ανωμαλία Ebstein του. Τα συμπτώματα θα εξαρτηθεί από το πόσο μεγάλη καρδιακή ανεπάρκεια. Το πιο σπάνιο είναι το ασυμπτωματικό στάδιο. Αυτοί οι ασθενείς μπορεί να μην είναι καν υποπτεύεται της παθολογίας και να ζήσουν μια φυσιολογική ζωή. Φέρνουν καλή άσκηση.

Στο δεύτερο στάδιο κλινική εκδήλωση προφέρεται. Αυτή η ανωμαλία εμφανίζεται στην παιδική ηλικία και παίρνει αρκετά σκληρά. Ξεχωριστά ανακτηθεί στάδια:

- II α - χαρακτηρίζεται από την απουσία των καρδιακών αρρυθμιών?

- II του β - επιθέσεις είναι συχνές.

Το τρίτο στάδιο ονομάζεται η περίοδος της επίμονης αντιρρόπησης. Η διάγνωση γίνεται όταν το σώμα είναι σε θέση να αντισταθμίσει την δραστηριότητα της καρδιάς από οποιονδήποτε σερβο-μηχανισμό.

Η κλινική εικόνα της νόσου

Κατά τη γέννηση, τα παιδιά με ανωμαλία Ebstein χαρακτηρίζονται από κυάνωση. Κυάνωση μετά από 2-3 μήνες της ζωής είναι μειωμένη λόγω του γεγονότος ότι η πνευμονική αγγειακή αντίσταση μειώνεται. Αλλά σε παιδιά με ελαφρά ελαττώματα του καρδιακού διαφράγματος αυξάνει τον κίνδυνο θανάτου από επιπλοκές της κυάνωσης και προοδευτική καρδιακή ανεπάρκεια.

Σε παιδιά με ανωμαλία Ebstein είναι συχνά παρατηρούνται αυτά τα σημάδια:

- δυσκολία στην αναπνοή, ακόμη και σε περίοδο ανάπαυσης?

- οίδημα, το οποίο μπορεί να δει κανείς στα κάτω άκρα?

- κόπωση, ιδιαίτερα αισθητή κατά τη σωματική άσκηση?

- διαταραχή του καρδιακού ρυθμού?

- κυάνωση του δέρματος και των χειλιών.

Κυάνωση εμφανίζεται σε παιδιά πριν από τα συμπτώματα της καρδιακής ανεπάρκειας. Τα μεγαλύτερα παιδιά μπορεί να παραπονούνται για επαναλαμβανόμενες περιόδους της ταχυκαρδίας.

διάγνωση της νόσου

Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ασθένεια καθορίζεται κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης ή αμέσως μετά τη γέννησή τους στο νοσοκομείο. Υπάρχουν πολλά χαρακτηριστικά γνωρίσματα, τα οποία ο γιατρός σας μπορεί να υποπτεύονται ότι η ανωμαλία ένα παιδί Ebstein του. Διάγνωση περιλαμβάνει auscultation, ακτινογραφία θώρακα, ηχοκαρδιογραφία, EKG. Όλες αυτές οι μέθοδοι σε συνδυασμό επιτρέπουν την ακριβή διάγνωση.

Ο γιατρός ακρόαση μπορεί να ακούσετε ένα διακριτικό ρυθμό, μπορεί να είναι ένα τριών ή τεσσάρων φορές. Ο ίδιος πνίγει την ήσυχη υψηλή συστολική φύσημα της τριγλώχινας ανεπάρκεια. Επιπλέον, έντονη είναι η διάσπαση του δεύτερου τόνου, δεν αλλάζει κατά τη διάρκεια της αναπνοής. Στην κορυφή του αριστερό άκρο του στέρνου πρέπει να ακουστεί mezodiastolichesky ήσυχο Λαμπερή θόρυβο.

Στις ακτινογραφίες οπτικοποιήθηκε ενισχυμένη καρδιακή σκιά, αυτό οφείλεται σε μια σημαντική αύξηση στον δεξιό κόλπο. Πνευμονική αγγειακή μοτίβο τυπικά χλωμό. Καρδιά συχνά παίρνει τη μορφή μιας σφαίρας.

Οι αλλαγές που παρατηρούνται στο ΗΚΓ. Στο ΗΚΓ δείχνει σημάδια που δείχνουν υπερτροφία του δεξιού κόλπου, το διάστημα PQ επεκτείνεται, και υπάρχει ολικός ή μερικός αποκλεισμός του δικαιώματος δέσμης δέσμης μπλοκ διακλάδωσης.

Στις ηχοκαρδιογραφία μπορεί να δει το ευρύ άνοιγμα του τριγλώχινας βαλβίδας. Διαφραγματικού πτερύγιο ωθείται προς την κορυφή.

Οι τακτικές σε συγγενείς ανωμαλίες

Μετά τη διάγνωση και τον καθορισμό του βαθμού της καταστροφής επιλέγεται θεραπεία. Φυσικά, αυτοί οι ασθενείς χρειάζονται χειρουργική επέμβαση. Η μόνη εξαίρεση είναι ότι μια μικρή ομάδα ασθενών με ανωμαλία Ebstein είναι ασυμπτωματική.

Η θεραπεία πραγματοποιείται ανάλογα με άλλα συναφή θέματα. Εάν ένας ασθενής επέζησε κανονικά την παιδική ηλικία, η επέμβαση μπορεί να αναβληθεί έως ότου μέχρι να υπάρχουν έντονες συμπτώματα της καρδιακής ανεπάρκειας.

Όλα τα παιδιά με αυτό το πρόβλημα πρέπει να προσέξετε παιδιατρικό καρδιολόγο ο οποίος ειδικεύεται σε συγγενή καρδιοπάθεια. Και το καθεστώς του θα πρέπει να παρακολουθείται η καρδιακή χειρουργούς.

Εάν οι ασθενείς που εκφράζονται μείωση στην πνευμονική ροή αίματος και υπάρχουν ενδείξεις της καρδιακής ανεπάρκειας, η έγχυση όρισε φάρμακα ιονοτροπικοί prostogladinov ομάδες Ε δείχνεται Επίσης κρατώντας τη διόρθωση της μεταβολικής οξέωσης. Τέτοια θεραπεία μπορεί να αυξήσει την καρδιακή παροχή και τη μείωση της αριστερής κοιλίας συμπίεση του επεκτάθηκε δεξιά πλευρά.

Σε περιπτώσεις όπου υπάρχει ταχυκαρδία, είναι απαραίτητη η διεξαγωγή ειδικής αντιαρρυθμικά θεραπεία.

Ενδείξεις για χειρουργική επέμβαση

Κατά τη νεογνική περίοδο προσπαθήστε να μην κάνει τη λειτουργία. Αλλά είναι απαραίτητο σε περιπτώσεις όπου η δεξιά κοιλιακή δυσπλασία είναι έντονη και συνοδεύεται από διαταραχές της ορθόδρομη ροή αίματος στο κανάλι του πνεύμονα. Την ίδια στιγμή υπάρχει μια απότομη διαστολή της δεξιάς καρδιάς και η ταυτόχρονη συμπίεση της αριστερής κοιλίας.

Για σχετικές αντενδείξεις περιλαμβάνουν την ηλικία των 4-5 ετών. Αλλά, αν είναι απαραίτητο, να κάνει τη λειτουργία και τα νεογνά. Επίσης, δεν εκτελούνται χειρουργική επέμβαση και εκείνοι που έχουν αρχίσει οργανικές μη αναστρέψιμες αλλαγές στα εσωτερικά όργανα.

Οι ασθενείς που ανακαλύφθηκε ανωμαλία Ebstein του, δεν εργασίες μπορούν να ζήσουν κατά μέσο όρο 20 χρόνια. Ο θάνατός τους είναι συνήθως αιφνίδια. Εμφανίζεται λόγω κοιλιακή μαρμαρυγή της καρδιάς.

η λειτουργία

Μόνο μέσα από τη χειρουργική επέμβαση μπορεί να διορθώσει πλήρως την κατάσταση. Στην περίπτωση αυτή, οι γιατροί συστήνουν αν είναι δυνατόν να το κάνει σε μεγαλύτερη ηλικία, λόγω των πολύ μικρό μέγεθος της καρδιάς κατά τη βρεφική ηλικία.

Η επέμβαση γίνεται εγχείρηση ανοικτής καρδιάς, για τις δυνατότητες της οργάνωσης της διαδικασίας της καρδιοπνευμονική παράκαμψη. Η περίσσεια ράβεται τμήμα του δεξιού κόλπου, και τριγλώχινας βαλβίδας ραφές ανεβαίνει σε μία θέση η οποία είναι κοντά στο φυσιολογικό. Σε περιπτώσεις όπου αυτό δεν είναι δυνατό, να αφαιρείται και αντικαθίσταται με μια πρόσθεση. Αυτό σας επιτρέπει να ξεχάσουμε το γεγονός ότι ο ασθενής είχε ανωμαλία Ebstein του. Σε ενήλικες ασθενείς μπορεί να διεξάγει προσθετική, αλλά τα παιδιά κάτω των 15 ετών πλαστική βαλβίδα παλιά make.

Η θνησιμότητα κατά τη διάρκεια εργασιών δεν υπερβαίνει το 2-5%. Η πιθανότητα του θανάτου εξαρτάται από την εμπειρία μιας καρδιάς χειρουργού, και από vice βαρύτητας. Σχεδόν το 90% των ασθενών κατά τη διάρκεια του έτους μπορεί να επιστρέψει σε μια φυσιολογική ζωή.

Ιδιαίτερη προσοχή πρέπει να δοθεί σε αυτές τις αναισθησιολόγοι ασθενείς. Μετά από όλα, αυτό απαιτεί μια ειδική προσέγγιση σε ασθενείς που ανωμαλία Ebstein του. Χαρακτηριστικά της αναισθησίας θα πρέπει να είναι γνωστές στον γιατρό. Θα πρέπει να ληφθεί υπόψη ότι η πίεση σε αυτούς τους ασθενείς μπορεί να είναι ασταθής. Ως εκ τούτου, ο αναισθησιολόγος παρακολουθεί τους ασθενείς και μετά την επέμβαση του.

τύποι οδοντοστοιχιών

Στις περισσότερες περιπτώσεις, για να αποφασίσει πώς θα διεξαχθεί η λειτουργία, είναι δυνατή μόνο όταν ο ασθενής βρίσκεται ήδη στο χειρουργικό τραπέζι. Αν είναι δυνατόν να κρατήσει το Plasty βαλβίδα, δίδεται προτεραιότητα σε αυτήν την επιλογή. Υπάρχουν, όμως, περιπτώσεις, όταν η πρόθεση είναι απαραίτητη σε ασθενείς οι οποίοι έχουν ανωμαλία Ebstein του. Έτσι ονομάζεται τεχνητή βαλβίδα, η οποία μοιάζει με ένα δαχτυλίδι, έχει τοποθετηθεί από ένα συνθετικό μαξιλάρι. Στο εσωτερικό είναι ένας μηχανισμός που μπορεί να ανοίξει και να κλείσει τη λεγόμενη πύλη. Μπορεί να είναι μηχανική ή βιολογική. Η πρώτη πραγματοποίηση είναι κατασκευασμένο από ένα κράμα τιτανίου, και η δεύτερη μπορεί να κατασκευάζεται από μία βαλβίδα ενός χοίρου ή ανθρώπου πουκάμισα καρδιακό ιστό.

Όταν εγκαθιστάτε ένα μηχανικό ασθενή βαλβίδα πρέπει να πίνετε συνεχώς φάρμακα, αντιπηκτικά, αλλά προσήλωση για να λειτουργήσει αυτό μπορεί να διαρκέσει περισσότερο. Βιολογικά συσκευή είναι λιγότερο ανθεκτικό.

Similar articles

 

 

 

 

Trending Now

 

 

 

 

Newest

Copyright © 2018 el.delachieve.com. Theme powered by WordPress.